Hlavná

Nádor

Typy a príčiny renálnej amyloidózy: liečba a prognóza

Normálne má človek v tele dve obličky. Tento párový orgán má pre človeka veľký význam..

Jeho hlavnou funkciou je čistenie krvi a odstránenie toxínov z tela..

Rôzne ochorenia obličiek znižujú ich výkonnosť a môžu viesť k chronickému zlyhaniu obličiek..

Takým ochorením je obličková amyloidóza..

Všeobecné informácie o chorobe

Amyloidóza je choroba, pri ktorej sa v tkanivách obličiek hromadí nerozpustná proteínová látka - amyloid..

Najskôr narúša prácu jedného orgánu a potom vedie k nezvratným dôsledkom zo všetkých životne dôležitých orgánov a systémov.

Príčiny výskytu

Amyloidóza bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1842. Odvtedy uplynulo veľa rokov, ale príčiny tohto ochorenia sú až do konca známe. Existuje niekoľko teórií, ktoré vysvetľujú príčiny vývoja choroby, a to:

  1. Teória dysproteinózy vysvetľuje vznik amyloidózy v dôsledku dysproteinémie, inými slovami, nesprávny pomer medzi frakciami proteínov v krvi. Z tohto dôvodu sa v krvnom riečisku objavujú nepravidelné proteínové frakcie, ktoré sa usadzujú v tkanivách orgánu a tvoria tam usadeniny amyloidu..
  2. Teória lokálnej bunkovej genézy má určité nedostatky, a preto nedáva vyčerpávajúcu odpoveď, aký je dôvod výskytu choroby. Podstatou teórie je, že k tvorbe amyloidných prekurzorov dochádza na bunkovej úrovni. Aj keď sa amyloid sám hromadí v nebunkových bunkách.
  3. Imunitná teória naznačuje, že v tele sa vyskytuje porucha, obličkové tkanivo je vnímané ako cudzie. Imunita zasiela do tela protilátky, ktoré sa stávajú indikátorom amyloidu. Spolu s protilátkami preniká do tkanív a ovplyvňuje orgán..
  4. Teória mutácií predpokladá prítomnosť génovej mutácie v tele, vďaka ktorej sa vytvára amyloid a ovplyvňuje orgán..

V závislosti od príčin sa choroba delí na:

Primárna amyloidóza sa vyvíja v dôsledku dedičných predispozícií. Vyskytuje sa u ľudí po 40 rokoch. Jeho ďalší názov je AL-amyloidóza..

Príčiny sekundárnej alebo AA amyloidózy je závažné ochorenie, ktoré sa vyskytuje s obdobím remisie a exacerbácie a je sprevádzané znížením imunity. Medzi tieto choroby patria:

Jeho výskyt klesá na vek po 60 rokoch.

Senilná alebo ATTR amyloidóza je zriedkavá a vyskytuje sa u ľudí starších ako 70 rokov. V tomto veku majú ľudia tendenciu znižovať imunitu a poruchy spôsobené inými orgánmi a systémami.

Klasifikácia formulárov

Rozlišuje sa 5 foriem amyloidózy obličiek:

  • idiopatická alebo primárna forma sa nevyskytuje bez zjavného dôvodu;
  • získaná alebo sekundárna amyloidóza sa vyvíja na pozadí zdĺhavého ochorenia;
  • pri vývoji rodinnej formy je hlavnou príčinou genetická predispozícia;
  • senilná forma sa vyskytuje v dôsledku zmien metabolizmu bielkovín súvisiacich s vekom;
  • lokálna forma nádoru sa vyskytuje aj z neznámych dôvodov.

Preukázanie klinického obrazu

Amyloidóza obličiek po dlhú dobu prebieha tajne a nemá žiadne špecifické príznaky. Počas choroby sa rozlišujú 4 štádiá:

  • latentné;
  • proteinúriou;
  • nefrotický;
  • terminál.

Každé z týchto štádií má svoj vlastný klinický obraz..

V štádiu bielkovín sa proteín objavuje v moči. S neustálym sledovaním moču môžete vidieť jeho postupné zvyšovanie. Okrem toho môžu v moči byť krv a biele krvinky. V krvi sa objavujú príznaky zápalu. Nefóny - obličkové bunky, atrofia a sú nahradené spojivovým tkanivom, takže sa stáva hustým.

Nefrotické štádium je charakterizované prienikom amyloidu do mozgovej vrstvy obličiek. Tento stav je sprevádzaný masívnym vylučovaním bielkovín močom. Pacient sa sťažuje na:

  • neustále pocity nevoľnosti a nechutenstvo;
  • časté závraty a mdloby;
  • znížený výkon.

Hromadenie amyloidu vyvoláva zvýšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín. V tejto fáze sa objaví aj opuch. Vyvíjajú sa rýchlo: najskôr ovplyvňujú nohy a tvár, potom sa v pľúcach hromadí tekutina a objaví sa dýchavičnosť. Potom sa v perikardiálnom vaku hromadí tekutina. Pacient môže mať anúriu, to znamená úplný nedostatok moču.

V terminálnom štádiu amyloid bráni normálnemu fungovaniu obličiek. Medzi príznaky záverečnej fázy patria:

  • výrazný edém;
  • vysoká telesná teplota;
  • nedostatok moču;
  • krvný tlak a srdcový rytmus pod normálne hodnoty.

V tomto prípade sa u pacienta prejaví hemodialýza.

Konečná fáza končí smrťou.

Kto bude kontaktovať a ako diagnostikovať

Keď sa príznaky choroby objavia, osoba by sa mala poradiť s terapeutom. Lekár vykoná potrebné vyšetrenie a pri podozrení na patológiu obličiek pošle pacienta k užšiemu špecialistovi - nefrologovi..

Nanešťastie je začiatok choroby ľahko vynechateľný, pretože amyloidóza nemá žiadne konkrétne príznaky.

Klinický obraz je odhalený iba v posledných štádiách, keď je poškodenie orgánov nezvratné. Preto sa laboratórne metódy na štúdium moču a krvi stávajú prioritou.

Vo všeobecnej analýze moču sa čoskoro objaví proteín so sklonom k ​​zvyšovaniu, leukocyty, krv a valce..

Biochemická štúdia určuje:

  • hypoalbuminémia;
  • hyperglobulinemia;
  • hypercholesterolémia;
  • hyperbilirubinémia;
  • nerovnováha elektrolytov;
  • vysoko fibrinogén a b-lipoproteíny.

Vyšetrenie stolice má tiež diagnostický význam pre amyloidózu. U týchto pacientov je v stolici pozorované veľké množstvo svalových vlákien alebo škrobu..

Ultrazvuk vnútorných orgánov ukazuje štruktúru a veľkosť orgánu, prítomnosť nádorových formácií. Okrem toho pri ultrazvuku s amyloidózou môžete vidieť na stenách veľkých ciev prítomnosť tekutiny v brušnej dutine alebo amyloidný sediment..

Jedným z dôležitých testov na stanovenie diagnózy je koagulačná reakcia komplementu (CSC) s krvným sérom pacienta.

Najinformatívnejšou metódou na diagnostikovanie choroby je intravitálna biopsia postihnutého orgánu. Pomocou biopsie môžu lekári nielen potvrdiť svoje predpoklady týkajúce sa diagnózy, ale tiež určiť štádium choroby. Táto metóda je spoľahlivá v 87% prípadov a určuje správnu diagnózu..

terapia

Liečba amyloidózy je neúčinná. Najčastejšie predpisované lieky ovplyvňujú produkciu amyloidu. Sekundárna amyloidóza sa lieči liečením chronického ochorenia spôsobujúceho ochorenie..

Často sa vyskytujú prípady, keď zlepšenie počas chronického ochorenia zastavilo tvorbu amyloidu.

Diétne recepty

Pri liečbe pacientov je dôležitá správna výživa. Pri ochoreniach obličiek je predpísaná strava číslo 7. Hlavnými zásadami tejto stravy sú:

  • zníženie príjmu bielkovín;
  • zvýšenie obsahu kalórií v jedlách;
  • v potrave musia byť prítomné ovocie a bobule obsahujúce vitamín C;
  • výrobky obsahujúce draselné soli: olúpané zemiaky, ryža, kapusta, marhule, hrozienka, pomaranče, banány, figy.

Prítomnosť edému je príznakom diéty bez solí a obmedzením tekutín až na 1 liter za deň. Je tiež predpísaných niekoľko liekov, a to:

  1. Desenzibilizátory oslabujú alergické reakcie okamžitého a oneskoreného typu. Medzi ne patrí suprastín, difenhydramín.
  2. Prípravky série 4-aminochinolínov. Predpokladá sa, že znižujú syntézu amyloidu, ale pri nefrotickom syndróme sú neúčinné a sú predpísané pacientom s amyloidózou na dlhé obdobie 6 až 12 mesiacov..
  3. Vitamín C a B. Užívanie potrebnej dávky môže podporiť normálny stav tela.
  4. Pečeňové prípravky. Sú predpísané na orgánovú terapiu, keď užívajú veľké množstvo liekov.
  5. Unitiol - 5% roztok ovplyvňuje syntézu amyloidu.
  6. Anabolické steroidy sú predpísané na zlepšenie metabolizmu dusíka u pacienta. Ich použitie vedie k zvýšeniu chuti do jedla, k zlepšeniu celkového stavu pacienta, ako aj k zvýšeniu jeho telesnej hmotnosti.
  7. Levamisol je imunostimulant, spomaľuje progresiu ochorenia.
  8. Symptomatická terapia zahŕňa použitie diuretík na zníženie opuchu, antihypertenzíva na zníženie krvného tlaku a transfúziu plazmy..

ethnoscience

Liečivé rastliny sa používajú pri mnohých chorobách. Znižujú zápal a znižujú opuchy, zvyšujú imunitu a normalizujú krvný tlak. Nasleduje zoznam zložiek, ktoré môžu zvýšiť terapeutický účinok:

  1. Na zvýšenie imunity si môžete vziať jednu polievkovú lyžicu sušeného ovocia čučoriedky a naliať pohár vriacej vody. Nasaďte plyn na niekoľko minút a potom odložte na teplé miesto na jednu hodinu. Potom napučte vývar a pred jedlom 60 minút 30 minút.
  2. Na dezinfekciu močových ciest je potrebné vziať dve čajové lyžičky drvenej trávy bez koreňa. Nalejte vriacu vodu, namáhajte za hodinu. Vypite 1 polievkovú lyžicu 3-krát denne.
  3. Pri amyloidóze je bylinný čaj účinný 5 polievkových lyžíc jahôd, 1 polievkovú lyžicu ľubovníka bodkovaného, ​​1 polievkovú lyžicu mätovej zmesi, aby odobral jednu polievkovú lyžicu zberu a nalial 200 ml vriacej vody. Po 20 minútach kmeňa. Trikrát denne.
  4. Surová pečeň je silný antioxidant. Pacienti by ho mali jesť každý deň počas svojho života v množstve 70 - 120 gramov.

Kedy je potrebná operácia?

Transplantácia obličiek je indikovaná v terminálnom štádiu choroby, keď orgán prestane plniť svoje funkcie. Pri transplantácii obličky je riziko amyloidózy veľmi vysoké, ale prvé príznaky choroby sa vyskytujú 10 až 15 rokov po transplantácii..

Pri včasnom ošetrení sa tento čas zvyšuje dvakrát. Preto je vývoj opakovaného terminálneho štádia choroby takmer nereálny.

Prognóza na zotavenie

Keďže sa choroba vyvíja mnoho rokov bez príznakov a vyskytuje sa iba v posledných fázach, je predpokladaná dĺžka života týchto ľudí krátka. Ak je diagnóza stanovená v počiatočných fázach, potom správna liečba a výživa môžu významne predĺžiť život pacienta..

Preventívne opatrenia

Ak má rodina genetickú predispozíciu na amyloidózu, mala by sa vyšetriť osoba dvakrát do roka: darovanie krvi a moču, ultrazvuk obličiek a iných vnútorných orgánov.

Detekcia choroby v skorých štádiách vám umožní konať včas a žiť dlhý a plný život.

Bohužiaľ, amyloidóza je nevyliečiteľné ochorenie. Jeho včasná diagnostika a včasná liečba môžu ľuďom predĺžiť život o mnoho rokov.

Preto by sa mala každá osoba podrobiť ročnému vyšetreniu lekárom a keď sa objavia prvé príznaky choroby, konzultujte s lekárom.

Amyloidóza obličiek alebo patologická akumulácia amyloidu v tkanivách orgánu

Amyloidóza je systémové ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku akumulácie proteín-polysacharidovej látky (amyloid) v akomkoľvek tkanive alebo orgáne na pozadí zhoršeného metabolizmu proteín-sacharid. Amyloidóza postihuje rôzne orgány a často narúša srdce, obličky, pečeň, slezinu, nervový systém a zažívací trakt. V závažných prípadoch je patológia komplikovaná zlyhaním viacerých orgánov a môže mať za následok smrť..

Amyloidóza obličiek sa zaznamenáva častejšie ako iné typy a prebieha vo forme progresívnej nefropatie..

Iba 10% depozitov amyloidu sa skladá zo zložiek, ako sú glykozaminoglykány (GAG), apolipoproteín-E (apoE) a sérová amyloidná P-zložka (SAP), zatiaľ čo takmer 90% depozitov sa skladá z amyloidných fibríl, ktoré sa tvoria v dôsledku agregácie. nekompatibilné proteíny.

Neexistuje žiadna špecifická terapia, ale symptomatická liečba pomáha kontrolovať prejavy choroby, obmedzuje tvorbu amyloidných bielkovín, zlepšuje kvalitu života a predlžuje jeho trvanie..

Čo je to amyloid??

V ľudskom tele sa glykoproteín tvorí z látok nevyhnutných pre život - komplexný produkt kombinácie proteínov a polysacharidov (uhľohydrátov). Proteín sa stane cudzím. Jeho zloženie aminokyselín sa líši od akéhokoľvek tkaniva. Má fibrilárnu štruktúru s nízkou molekulovou hmotnosťou.

S určitými prekurzorovými látkami sú spojené rôzne možnosti. Amyloid je schopný reagovať na špeciálne typy sfarbenia, ktoré sa používajú v diagnostike.

Po otvorení bol proteín jednoducho považovaný za „krvný produkt“. Moderný výskum umožnil identifikovať štádiá alebo štádiá formovania konečných vlastností látky:

  • I - preamyloidné štádium sa prejavuje zmenou buniek retikuloendotelového systému a tvorbou preamyloidov (prekurzorových buniek);
  • II - fibrilárny proteín je syntetizovaný z primárnych (vysokých) buniek;
  • III - vláknité vlákna spájajú a tvoria pevný rámec budúceho biochemického komplexu;
  • IV - plazmatické bielkoviny, glukoproteíny a mukopolysacharidy sa pridávajú do existujúcej kostry a tvoria konečnú biochemickú verziu.


Glukoproteínové komplexy sa usadia na amyloidných vláknach

Príčiny a typy amyloidózy

Príčiny sú určené formou a typom choroby. Existujú možnosti:

  • primárne - považuje sa za nezávislé ochorenie, ktoré nie je spojené s inou chronickou patológiou, začína vo veku asi 40 rokov;
  • sekundárne (získané) - vyvíja sa na pozadí dlhotrvajúcich hnisavých procesov, po niekoľkých rokoch priebehu alergických ochorení, sprevádzaných autoimunitným poškodením orgánov a systémov (kolagenózy), zhubnými nádormi, typickými pre pacientov vo veku 60 rokov a starších.

Primárny typ sa tiež nazýva "idiopatický", čo naznačuje neznámu etiológiu (špecifickú príčinu) choroby. Táto skupina najčastejšie označuje amyloidózu obličiek. V sekundárnom procese sa patologický proteín najskôr uloží do jedného z orgánov a potom prechádza do iných tkanív.

V závislosti od primárnej lézie a rozšírenia amyloidu sa rozlišujú tieto formy:

  • zovšeobecnené (klasické);
  • nefropatickou;
  • cardiopathic;
  • neuropatickej;
  • lokalizované (podobné nádoru).

Niektorí autori pridávajú hepatotoxický vzhľad a sú zmiešaní.

Štúdia choroby navyše umožnila rozdeliť dedičný typ amyloidózy na samostatný druh. Je spojená s genetickým prenosom predispozície na metabolické poruchy. Formy ako:

  • Stredomorská horúčka
  • amyloidóza sprevádzaná horúčkou, žihľavkou a hluchotou;
  • kombinácia amyloidózy, alergických prejavov, horúčky a poškodenia obličiek (nefropatia);
  • rodinný typ amyloidózy nervovej sústavy a srdca.

Vedci považujú „senilný“ typ amyloidózy za variant starnutia. Depozícia amyloidu v obličkách, mozgu, srdci a pankrease sa nachádza u 80% pacientov starších ako 80 rokov..

Medzi sekundárnymi chorobami sú príčiny frekvencie vplyvu nasledujúce. Miesto je pľúcna tuberkulóza, obličková amyloidóza sa považuje za komplikáciu, môže sa vyskytnúť niekoľko rokov po klinickom vyliečení tuberkulózy. Účinok anti-TB liekov nie je vylúčený. Predpokladá sa, že zvýšenie renálnej amyloidózy je spojené s úspechom v liečbe tuberkulózy.


Na stave pľúcneho tkaniva záleží, častejšie sa pozoruje metabolická porucha pri ťažkej pneumoskleróze a emfyzéme

Patria sem aj hnisavé procesy s dlhým priebehom (pľúcny absces, bronchiektázia, osteomyelitída)..

Miesto II - reumatoidná artritída u každého piateho pacienta je komplikovaná amyloidózou. III - u pacientov so stredomorskou horúčkou (periodické ochorenie) spôsobených mutáciami na chromozómoch 16 a 19 sa amyloidóza vyskytuje v 26,5% prípadov. IV - nádory, myelóm, lymfogranulomatóza.

Teórie vývoja

Patogenéza (mechanizmus vývoja) amyloidózy je vysvetlená rôznymi teóriami. Sú spojené so štúdiom pôvodu foriem hlavnej škodlivej látky..

Teória dysproteinózy

Zdá sa, že amyloid je produktom perverznej syntézy proteínov. Predpokladá sa, že zvýšené množstvo abnormálnych proteínov (paraproteíny) sa hromadí v krvnej plazme a prechádza do tkanív, kde tvoria amyloid. Teória sa domnieva, že chorobe by malo predchádzať narušenie proteínového zloženia krvi spôsobené rôznymi chronickými chorobami. Zvlášť dôležitý je rast a2-globulínov a redukcia albumínu.

Teória miestnych buniek

Spája patológiu s narušenou funkciou buniek retikuloendotelového systému. Má sa za to, že porušujú zloženie krvných proteínov, nadmerne syntetizujú y-globulíny a keď sú vyčerpané, prispievajú k akumulácii a-globulínovej frakcie. Z toho sa vytvára amyloid.


Poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde je autoimunitné

Imunologická teória

Hlavnú úlohu v patológii majú autoimunitné reakcie v tele. Hromadenie produktov rozkladu tkanív, toxínov, zničených krvných buniek spôsobuje tvorbu protilátok k ich vlastným bunkám. Amyloid sa považuje za produkt interakcie protilátok so troskami (antigény). Jeho akumulácia vedie k ukladaniu v orgánoch.

Klonálna alebo mutačná teória

Najbežnejší. Vysvetľuje hlavne sekundárnu amyloidózu objavením špeciálneho bunkového klonu (amyloidoblastov), ​​ich mutáciou s tvorbou rôznych amyloidných látok. Teória poukazuje na analógiu s degeneráciou nádoru.

Vplyv štruktúrnych charakteristík amyloidu na formu choroby

V diagnóze pacienta sa listové označenie typu fibrilárneho proteínu, klinickej formy a cieľového orgánu prijíma podľa medzinárodných odporúčaní. Celkovo sa študovalo asi 20 typov proteínových komplexov. Navrhovaný štandard úpravy závisí od uvedeného typu..

Najprv je napísané písmeno „A“ (z „amyloidózy“), za ktorým nasleduje označenie štruktúry, reťazca imunoglobulínov, prítomnosti špecifických proteínov (transtyretín, β2-mikroglobulín, B-proteín a ďalšie). Sú možné ľubovoľné termíny, napríklad AL (imunoglobulínová amyloidóza), ATTR (transtyretín)..

V Rusku najbežnejšie formy AL-, AA-, ATTR- a Ap2M (spojené s dialýzou) amyloidózy.

Najčastejšie sú dve odrody spojené s poškodením obličiek:

  1. AA amyloidóza je sekundárna lézia pri reumatoidnej artritíde, tuberkulóze, ulceróznej kolitíde, chronických hnisavých procesoch, Crohnovej chorobe a raste tumoru. Amyloid sa vyrába z proteínov syntetizovaných v pečeni pod vplyvom dlhodobého zápalu. Na rozdiel od bežných bielkovín je nerozpustný a akumuluje sa v krvi a začína sa „usadzovať“ v tkanivách obličiek..
  2. AL-amyloidóza - spôsobená myelómom, zmena bielkovín nastáva bez zápalu, často v dôsledku dedičnej chromozómovej anomálie. Hromadenie a ukladanie v obličkách prebieha v rovnakom poradí.


Nefológ - špecialista, ktorý potvrdí prítomnosť patologického procesu

Súvisiace poruchy

S amyloidózou môžu byť spojené nasledujúce poruchy. Amyloidóza sa môže vyskytnúť v kombinácii alebo v dôsledku nasledujúcich porúch:

Mnohopočetný myelóm, lymfóm, Hodgkinov lymfóm, medulárny karcinóm štítnej žľazy, Whippleova choroba, Crohnova choroba, osteomyelitída, reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída, Reiterov syndróm, psoriatická artritída, tuberkulóza, makrobolalita, vrodená vroda, vrodená vroda, )

Príznaky a laboratórne príznaky amyloidózy obličiek

Keď sa amyloid „usadí“ v tkanivách obličiek, zablokujú sa všetky funkcie orgánov. Príznaky amyloidózy v obličkách sa začínajú objavovať iba vo vyjadrených štádiách choroby. Fázy rozvoja patológie začínajú latentným (latentným) priebehom. Ich sekvencia je najtypickejšia pre sekundárnu amyloidózu..

Predklinické zmeny - nahromadená látka nie je dostatočná na to, aby spôsobila významné zhoršenie funkcie obličiek. Pacient nemá žiadne charakteristické znaky. Prevláda klinika hlavného chronického ochorenia:

  • bolesť kostí a horúčka s osteomyelitídou;
  • kašeľ so spútom, dýchavičnosť, slabosť s pľúcnou tuberkulózou;
  • stuhnutosť a bolesť kĺbov ráno s reumatoidnou artritídou.

Vo všeobecnosti je analýza moču možná, veľmi mierna, prechodná proteinúria. V krvi si môžete všimnúť pomerne stabilné porušenie pomeru bielkovinových frakcií: zvyšuje sa podiel gamaglobulínov. O začiatku procesu môže hovoriť významné zvýšenie ESR, nezávislé od príznakov zhoršenia základnej choroby..

Na ultrazvuku sa nezistia patologické zmeny. Priemerné latentné trvanie je asi päť rokov..

Proteinurické štádium - obsah nahromadeného amyloidu v krvi je dostatočný na ovplyvnenie zvýšenia priepustnosti glomerulárnej membrány pre veľké molekuly. Proteín je preto detegovaný v moči, jeho množstvo sa časom zvyšuje na 3,0 g / l. Tento príznak sa zistí počas lekárskeho vyšetrenia a liečby pacientov..

V krvi sa zvyšuje koncentrácia globulínov, fibrinogén, celkový obsah bielkovín klesá. V štáte zatiaľ nie sú žiadne zmeny. Trvanie môže trvať až 10 - 15 rokov.

Príčiny bielkovín v moči

Nefrotické štádium - vyznačuje sa vonkajšími príznakmi v dôsledku výraznej straty krvných bielkovín a masívneho vylučovania močom. Pacienti sa cítia:

  • pretrvávajúca silná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • sucho v ústach a smäd;
  • nevoľnosť
  • dýchavičnosť počas pohybov.
  • pacienti dramaticky schudnú;
  • existuje ortostatická hypotenzia so slabým stavom, keď sa poloha tela mení z horizontálnej na vertikálnu, tendencia k hypotenzii je nepriamym znakom amyloidnej lézie nadobličiek;
  • predĺžená hnačka je spojená s ukladaním amyloidu v črevných stenách, čo je porušením štruktúry nervových zakončení;
  • edém sa najskôr objaví na tvári a nohách, potom sa v brušnej a pleurálnej dutine, v sáčku so srdcom, hromadí tekutina;
  • klesá produkcia moču, oliguria je nahradená úplnou anúriou;
  • u pacienta sú zväčšené lymfatické uzliny;
  • vyčnievajúce okraje pečene a sleziny sú pevné na dotyk, zväčšený, bezbolestný rast môže byť výrazný.


Táto časť neukazuje štruktúru kortikálnej a drene, tkanivo je úplne nasýtené amyloidom

Etapa urémie - predstavuje výsledok choroby. Obličky majú vráskavý vzhľad, štruktúra potrebná na fungovanie sa stráca. Všetky príznaky zlyhania obličiek sú diagnostikované. Pacient sa objavuje a zvyšuje uremickú intoxikáciu v súvislosti s významnou koncentráciou dusíkatých látok v krvi.

Klinicky sa vyjadruje v:

  • neustála nevoľnosť, časté vracanie;
  • silná slabosť;
  • zvýšená teplota;
  • bolesti brucha; hypotenzia;
  • zriedkavý a slabý pulz;
  • úplná absencia vylučovania moču.

S každou fázou narastajú nezvratné zmeny obličiek. Pri poškodení obličiek amyloidmi nie je zvýšenie krvného tlaku príliš charakteristické. Tento príznak sa vyvíja u 20% pacientov alebo menej..

Pre AL amyloidózu je prejav charakteristický:

  • neurologické príznaky vo forme narušenia citlivosti;
  • infiltrácia v submandibulárnych zónach;
  • drobné krvácanie na koži viečok okolo očí.

Liečebný proces s rastlinnými prípravkami

Silné protizápalové účinky majú listy ľubovníka bodkovaného, ​​jaseňa horského, čučoriedok a mäty.

Ľubovník bodkovaný, rozdrvený v suchej forme, nalejte vriacu vodu (asi pohár). Trvajte na tom, 40 minút. Kmeň a konzumovať 1 polievková lyžica. lyžica pred jedlom / 3-krát denne.

Horský popol a čučoriedky sú tiež skvelé na infúziu. Pomery plodov rastlín sú 3 ovocie horského popola a 2 čučoriedky, zalejeme 200 ml čerstvo vriacej vody, nechajte asi 10 minút, pretiahnite, nechajte vychladnúť. Pite 100 ml / 3-krát denne.

Táto zmes sa pripraví nasledovne: žihľava, mäta, koreň calamus, koreň valeriány, kotleta, zalejeme horúcou vodou (asi 200 mililitrov), necháme variť 45 minút. Po namáhaní zoberte podľa potreby. Pomáha pri hnačkách, bolesti žalúdka.

Histologický obraz štádií poškodenia obličiek

Histologické zmeny sa dajú zistiť dokonca aj v latentnom štádiu amyloidózy pri štúdiu punktu s renálnym parenchýmom. Nezvyčajný proteín sa pozoruje vo forme malých inklúzií na bazálnej membráne glomerúl pozdĺž ciev v obličkových pyramídach. Obličkové tkanivo má šedivý odtieň..


Typ amyloidu v glomeruloch a tubuloch pod elektrónovou mikroskopiou

V štádiu proteinúrie amyloid blokuje glomerulárne slučky, epitel tubulu podlieha dystrofickým zmenám. Farba tkaniva sa stane matnou, vrstva mozgu má „mastný vzhľad“. Veľkosť obličiek sa zvýšila.

Nefrotické štádium sa vyznačuje depozitmi amyloidu vo väčšine glomerúl, v stenách arteriol, v bazálnej membráne, v tubuloch a šírenie je difúzne. V štádiu urémie sú obličky redukované a pokrčené, kontúry sú nerovnomerné, na mieste fungujúceho tkaniva je veľa jaziev, sú zaznamenané glomeruly, atrofia a deštrukcia nefrónov..

Aká je diagnóza?

Diagnóza renálnej amyloidózy je založená na anamnéze pacienta, predchádzajúcom priebehu chronických chorôb, dedičnosti a laboratórnych výsledkoch..

Pri krvných testoch existujú:

  • významné nepretržité zrýchlenie ESR;
  • zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu (anémia);
  • pri poškodení sleziny sa zvyšuje počet krvných doštičiek;
  • zníženie celkového proteínu v dôsledku albumínovej frakcie;
  • výskyt C-reaktívneho proteínu;
  • rast cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou;
  • detekcia abnormálneho proteínu elektroforézou.


Patologické nálezy potvrdzujú všeobecné klinické testy

  • vysoký obsah proteínov;
  • charakteristickou črtou renálnej amyloidózy je zriedkavá prítomnosť hematúrie a leukocytúrie, absencia zmien sedimentu;
  • Pomocou metódy imunoelektroforézy sa deteguje proteín Bens-Jones (typický pre myelóm)..

Na spoľahlivú diagnostiku pomocou metódy biopsie. Variant je možný nielen z odberu obličkového tkaniva, ale tiež z kostnej drene zo sternum alebo ilium, konečníka, pečene..

Amyloidóza sa týka lézií, ktoré sa dajú spoľahlivo diagnostikovať iba štúdiom buniek a tkanív (morfológia). Na izoláciu amyloidu z bežných tkanív sa používajú rôzne spôsoby farbenia materiálu:

  • Kongo červená s ďalším prieskumom v polarizačnom svetle;
  • tioflavín T;
  • alkalický guanidín.

Imunoperoxidázová reakcia sa tiež uskutočňuje za účasti antiséra na hlavných zložkách amyloidu. Na stanovenie prevalencie procesu sa používa rádioizotopová renálna scintigrafická technika so zložkou amyloidu P v sére značenou jódom. Táto metóda vám umožňuje kontrolovať liečbu..

prevencia

Za účelom prevencie lekári odporúčajú včasnú liečbu chronických ochorení, ktoré môžu vyvolať výskyt amyloidózy. Pacienti s týmto ochorením by mali byť neustále sledovaní. Pri zachovaní funkčnosti obličiek sa dispenzárne sledovanie vykonáva dvakrát ročne pomocou povinných diagnostických opatrení. V skorých štádiách choroby lekári odporúčajú návštevu sanatórií bez vážnych patológií v tele.

Amyloidóza obličiek je závažné ochorenie, ktoré predstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život. Preto je dôležité ho včas zistiť, aby sa mohla podrobiť účinnej liečbe a predĺžiť životnosť. Dnes veľa ľudí zomiera v dôsledku vývoja zlyhania obličiek. Každý rok počet prípadov tohto ochorenia stúpa. Ochorenie postihuje ľudí rôzneho veku vrátane novorodencov. Toto ochorenie sa často dedí niekoľkými generáciami, preto je dôležité pozorovať prevenciu patológie u ľudí, ktorí sú ohrození..

Liečebné metódy pri renálnej amyloidóze

Hlavné ciele liečby amyloidózy:

  • znížiť produkciu patologického proteínu inhibíciou syntézy prekurzorov;
  • chrániť obličky a iné orgány pred ich uložením.

V prípade AA amyloidózy sú potrebné protizápalové opatrenia. V tomto prípade je potrebné použiť konzervatívnu liečbu aj chirurgický zákrok.

Je nemožné sa úplne zbaviť zamerania infekcie bez odstránenia abscesu pľúc (drenáž, resekcia laloku pľúc), oblasti hnisu roztopeného kostí s osteomyelitídou. Reumatoidná polyartritída sa lieči veľkými dávkami kortikosteroidov, cytostatikami po dobu jedného roka alebo viac..

Priaznivý účinok pri liečbe základného ochorenia môže oddialiť vývoj symptómov amyloidózy. Preto sa pri liečbe používajú nasledujúce:

  • Vitamíny pre injekcie;
  • diuretiká na opuchy;
  • anabolické steroidy (Methandrostenolone, Nerobol) majú pozitívny vplyv na metabolizmus dusíka, u pacientov zvyšuje chuť do jedla, zvyšuje hmotnosť;
  • vykonáva sa transfúzia plazmy;
  • perzistujúca hnačka sa lieči adstringentmi, medzi ktoré patrí nitrát bizmutu, adsorbenty.

Niektorí autori odporúčajú pacientom, aby sa prispôsobili jedeniu surovej pečene vo svojej strave. Varenie sa odporúča iba pre zlú toleranciu. Pri pečeňovom tkanive vstupujú do tela prírodné antioxidanty. Je možné striedať príjem pečene a injekciu Sireparu.

Spomalenie ukladania amyloidu sa dosahuje:

  • cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid);
  • kolchicín;
  • Dimetylsulfoxid.

Moderný liek, ktorý podporuje absorpciu a deštrukciu amyloidu - Fibrillex, sa predpisuje popri hlavnej terapii..


Droga sa považuje za cytostatickú rastlinu, môže inhibovať výskyt amyloidných depozitov v transplantovanej obličke.

Cieľom pri AL amyloidóze je potlačiť proliferáciu patologického klonu plazmatických buniek produkujúcich imunoglobulínové ľahké reťazce v štruktúre amyloidu:

  • vyberajú sa kombinácie cytostatík a hormonálnych liekov (Prednizolón);
  • Melfalan s prednizónom alebo dexametazónom;
  • Bortezomide;
  • Talidomid alebo lenalidomid;
  • zavedenie vlastných kmeňových buniek získaných od pacienta (účinnosť u 60% pacientov).

Použitie kolchicínu v tejto forme je neúčinné.

V posledných štádiách choroby pacient potrebuje neustálu hemodialýzu, transplantáciu obličky. Hemodialýzy u pacientov s amyloidózou sú často komplikované:

  • arteriovenózna trombóza fistuly;
  • hypotenzia;
  • zvýšenie srdcových príznakov;
  • infekcie.

Po transplantačnej operácii sa amyloidóza po transplantácii objaví po 3 rokoch a opakované zlyhanie obličiek by sa malo očakávať po 15 rokoch..

predpovede

Pri renálnej amyloidóze sa za charakteristický jav považuje stabilná progresia choroby. Prežitie pacientov s touto patológiou priamo závisí od typu choroby, poškodenia životne dôležitých orgánov - pečene a srdca, od vývoja základnej choroby.

S podrobným klinickým obrazom amyloidózy v prípade zlyhania viacerých orgánov väčšina pacientov zomrie do jedného roka od diagnózy..

Najnižšie prežitie bolo pozorované u pacientov s amyloidózou AL typu. Priemerná dĺžka života týchto pacientov nie je dlhšia ako 13 mesiacov. Najbežnejšou príčinou smrti u týchto pacientov je zlyhanie srdca, urémia a sepsa. Okrem toho sa chronické zlyhanie obličiek vyvíja vo viac ako 60% prípadov.

Za sekundárnu amyloidózu sa považuje priaznivejšia prognóza. Očakávaná dĺžka života závisí od povahy základnej choroby a možnosti jej liečby. Liečba primárneho ochorenia spomaľuje progresiu amyloidózy, ale nevylučuje vývoj ochorenia v neskoršom období. Priemerná dĺžka života pacientov so sekundárnou amyloidózou obličiek je tri až päť rokov.

Čo treba považovať za efektívny ukazovateľ liečby?

Kritériá účinnosti liečby sú:

  • zlepšenie pohody pacienta;
  • obnovenie kvalitatívnych a kvantitatívnych ukazovateľov funkcie obličiek;
  • zvýšenie priemernej dĺžky života pacienta.

Spoľahlivé príznaky účinnosti liečby po roku sú:

  • 2-krát redukcia proteinúrie bez poškodenia funkcie obličiek;
  • dosiahnutie stabilného normálneho stavu alebo bez tendencie zvyšovať kreatinín a zvyškový dusík v krvi;
  • zmiznutie príznakov poškodenia iných orgánov;
  • 2-násobné zníženie hladiny monoklonálneho imunoglobulínu pri analýze krvi a moču.

Zatiaľ nie je možné úplne vyliečiť obličkovú amyloidózu. Prevencia predstavuje všetky spôsoby liečenia chronických infekcií a zápalov, ktoré bránia prechodu z akútneho štádia. Malo by sa tiež pamätať na to, že nezdravý životný štýl nepoškodzuje iba konkrétnu osobu, ale spôsobuje chromozomálne abnormality u detí a vnúčat..

Drogová terapia: Opis

Renálna amyloidóza zahŕňa aj lieky. Lekár predpisuje antihistaminiká, napríklad suprastín alebo difenhydramín, antibakteriálne a protizápalové lieky, ktoré majú imunosupresívny účinok. Na zmiernenie opuchy sa predpisujú diuretiká, antihypertenzíva, predpisuje sa glukóza vo forme kvapkadiel na zvýšenie hemoglobínu v krvi. Niektorí lekári odporúčajú liečiť ochorenie obličiek (amyloidózu) kortikosteroidmi a cytostatikami. Lekár môže niekedy predpísať priebeh chemoterapie alebo použitie silného lieku „Kolchicín“. Pri dlhodobom užívaní týchto liekov sa však vedľajšie účinky vyvíjajú vo forme disperzie, alergií, hematúrie a leukopénie..

Na zastavenie rýchlej progresie ochorenia môžu lieky zo skupiny aminocholínov, napríklad "chlorochín" alebo "delagil". Pri použití týchto liekov niekoľko rokov, za predpokladu, že je patológia diagnostikovaná v ranom štádiu vývoja, je možné významne spomaliť rozvoj amyloidózy..

amyloidóza

Všeobecné informácie

Amyloidóza je skupina chorôb charakterizovaná ukladaním patologických nerozpustných proteínov so zvláštnou fibrilárnou štruktúrou v orgánoch a tkanivách. Pri systémových ochoreniach je narušený nielen proces metabolizmu proteínov, ale aj normálne fungovanie imunitného systému. Špecifický proteín-sacharidový komplex amyloid sa môže ukladať vo všetkých tkanivách tela a postupne vylučovať zdravé a normálne bunky z postihnutého orgánu. To všetko vedie k funkčnej dysfunkcii orgánov a pri dlhom priebehu sa viacnásobné zlyhanie orgánov vyvíja so smrteľným následkom..

Len zriedkavé ochorenie trpí iba 1% populácie, ale frekvencia detekcie určitých foriem amyloidózy nie je rovnaká. Najčastejšie je diagnostikovaná sekundárna amyloidóza. V krajinách stredomorskej kotliny prevažuje geneticky stanovená dedičná amyloidóza. Podobný trend sa pozoruje u ľudí židovskej a arménskej národnosti..

Medzi klinickými formami sa často stretáva nefropatická forma s prevládajúcou léziou renálneho systému, ako aj generalizovaná forma, v ktorej sú postihnuté všetky orgány a systémy. Incidencia u mužov je dvakrát vyššia ako u žien.

  • Pri rôznych formách ochorenia je chemická štruktúra amyloidu veľmi odlišná. Amyloidóza je skupina chorôb, ktoré sú podobné klinickými príznakmi, vývojovým mechanizmom a patologickými prejavmi, a samotný amyloidový proteín sa môže líšiť.
  • Ochorenie sa nemusí prejavovať už celé desaťročia..
  • Neexistujú žiadne kardinálne metódy liečby, ktoré by vám umožnili súčasne sa zbaviť patológie.
  • Skutočné príčiny vývoja niektorých foriem amyloidózy nie sú vedy stále známe..

patogenézy

Mechanizmus tvorby amyloidu:

  • Tvorba amyloidulastu. V počiatočnej fáze dochádza k mutačným zmenám v rôznych bunkách imunitného systému. Monocyty, bunky makrofágového systému a lymfocyty mutujú a menia sa na úplne nové bunky - amyloidoblasty. Počet amyloidoblastov sa zvyšuje s postupom choroby a postupne sa hromadí v určitých orgánoch (pečeň, slezina, lymfatické uzliny, kostná dreň)..
  • Syntéza fibrilárneho proteínu. Amyloidová kostra je vytvorená z dlhých tenkých vláknitých štruktúr založených na fibrilárnom proteíne vytvorenom vo vnútri amyloidoblastu. Pre telo je vláknitý proteín cudzí, preto sa v závislosti od ich výskytu spúšťajú ochranné mechanizmy. Amyloidoblasty začínajú obklopovať ďalšie bunky, ktoré absorpciou fibrilárneho proteínu uvoľňovaného z amyloidoblastov ničia. Takéto procesy v tele môžu trvať neurčito dlho vo forme latentnej, latentnej fázy, ktorá v konečnom dôsledku bude stále rozvíjať imunologickú toleranciu, ktorá vyvolá ešte väčší príliv fibrilárneho proteínu do tkaniva..
  • Depozícia amyloidu v tkanivách. Amyloid sa tvorí v medzibunkovom priestore po spojení fibrilárneho proteínu s nukleoproteínmi a proteínmi tkanív a krvi. Takéto spojenie sa považuje za veľmi silné a je takmer nemožné ho zničiť, čo vedie k akumulácii amyloidu v tkanivách a postupne nahrádza zdravé normálne bunky určitého orgánu..

Bunky, ktoré sa môžu zmeniť na amyloidoblasty:

  • kardiomyocyty (amyloidóza srdca);
  • bunky štítnej žľazy;
  • pankreatické b bunky produkujúce inzulín (ostrovná amyloidóza);
  • keratinocyty (kožná amyloidóza);
  • hladkého svalstva (amyloidóza veľkých ciev);
  • Bunky systému APUD.

Vyššie uvedený mechanizmus nie je charakteristický pre všetky formy amyloidózy, ale pre väčšinu. V niektorých prípadoch je amyloid tvorený iným mechanizmom, ktorý doteraz nebol úplne preskúmaný..

klasifikácia

Súčasná klasifikácia je založená na špecifickosti hlavného proteínu, ktorý tvorí amyloid. Typ amyloidu je pôvodne označený, potom je prekurzorovým proteínom a potom klinickou formou choroby s opisom postihnutých cieľových orgánov. Typ amyloidu vo všetkých názvoch sa začína písmenom „A“, čo znamená „amyloid“, špecifický fibrilárny proteín vo forme skratky je uvedený nižšie:

  • AA amyloidóza. Druhý "A" sa tu vzťahuje na proteín v akútnej fáze, ktorý je produkovaný ako reakcia na prítomnosť nádoru alebo zápalového procesu..
  • AL amyloidóza. „L“ je ľahký reťazec imunoglobulínov.
  • Amyloidóza ATTR. „TTR“ je tu transportný proteín transtyretínu pre tyroxín a retinol.
  • A-beta 2 M-amyloidóza. Tu je kódovaný beta-2-mikroglobulín, ktorý tvorí dialyzačnú formu choroby.

AA amyloidóza. AA amyloid je tvorený zo srvátkového proteínu akútnej fázy, čo je globulín, ktorý je syntetizovaný hepatocytmi, neutrofilmi a fibroblastami. Jeho počet sa mnohokrát zvyšuje so zápalom alebo prítomnosťou nádorov. Na tvorbe amyloidu sa však podieľajú iba určité frakcie, a preto sa amyloidóza vyvíja iba u časti pacientov so zápalovými alebo nádorovými ochoreniami. Konečné štádium amyloidogenézy - polymerizácia rozpustného prekurzora na vlákna - ešte nebolo úplne objasnené. Predpokladá sa, že tento proces sa vyskytuje na povrchu makrofágov za účasti membránových enzýmov a tkanivových faktorov, ktoré určujú poškodenie orgánov..

Pre AA amyloidózu sú charakteristické tri formy:

  • Sekundárna reaktívna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje na pozadí nádorových ochorení a zápalových procesov. Považuje sa za najbežnejšiu formu. Medzi dôvody rozvoja sekundárnej formy prichádzali do popredia: reumatoidná artritída; choroby krvného systému (lymfogranulomatóza, lymfóm); psoriatická artritída; Crohnova choroba, ulcerózna kolitída. Ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí osteomyelitídy, tuberkulózy a inej hnisavej obštrukčnej patológie..
  • Rodinná stredomorská horúčka (periodická choroba) s autozomálnym recesívnym dedičstvom. Medzi Arménmi, Arabmi, Cigánmi a Židmi je etnická predispozícia. Existujú 4 formy: kĺbové; horúčkovitých; brucha; hrudnej. Ochorenie začína neobjasnenou horúčkou a artritídou. U 40% pacientov sa vyvinula amyloidóza obličiek.
  • Familiárna nefropatia s hluchotou a urtikáriou (Macle-Wales syndróm). Ochorenie sa zdedí autozomálne dominantne. Najskôr sa objaví vyrážka, žihľavka, Quinckeho edém, sluch sa zníži. Na konci sa vyvinie renálna amyloidóza. Táto možnosť sa považuje za najbežnejšiu spomedzi dedičných amyloidóz..

Cieľové orgány pri AA amyloidóze: obličky; pečene; slezina; nadobličky; črevá.

AL amyloidóza. Patológia sa vytvára z ľahkých ciest imunoglobulínov, v ktorých je narušená sekvencia aminokyselín, ktoré spôsobujú destabilizáciu molekúl a vedú k tvorbe amyloidných fibríl. Na vývoji patologického procesu sa podieľajú miestne faktory, v závislosti od toho, ktorý orgán je ovplyvnený. Syntéza imunoglobulínov sa uskutočňuje prostredníctvom abnormálneho klonu beta a plazmatických buniek v kostnej dreni, ktorý sa najpravdepodobnejšie objavil v dôsledku mutácie alebo T-imunodeficiencie..

Existujú 2 formuláre:

  • idiopatická primárna amyloidóza, ktorej predchádzala žiadna choroba;
  • amyloidóza v nádoroch beta-buniek a myelóme.

Cieľové orgány pri AL amyloidóze:

  • tráviaci trakt;
  • srdce;
  • nervový systém;
  • obličky
  • kožný celok.

Pri AL amyloidóze vedie nedostatok X-faktora systému zrážania krvi k rozvoju hemoragického syndrómu so špecifickými krvácaniami okolo očí, známymi ako „mýval oči“..

Diferenciálna diagnóza berie do úvahy, že typ AA je najmladší a postihuje ľudí s priemerným vekom 40 rokov, a v prípade AL je priemerný vek 65 rokov. V obidvoch prípadoch medzi pacientmi prevládajú muži.

Amtróza ATTR obsahuje 2 možnosti:

  • Rodinná neuropatia (zriedkavo - nefropatia a kardiopatia). Dominantne sa zdedil autozóm. Amyloid sa tvorí z mutantného transtyretínu, ktorý je syntetizovaný hepatocytmi v pečeňových bunkách. Mutantné proteíny sa vyznačujú nestabilitou a za určitých podmienok sa transformujú na fibrilárne štruktúry, čím sa vytvára amyloidný proteín.
  • Senilná familiárna amyloidóza. Vyskytuje sa iba u starších ľudí. Základom patológie je nemutantné, normálne zloženie aminokyselín transtyretínu, v ktorom sa menia fyzikálno-chemické vlastnosti. Fibrilárne štruktúry sú tvorené pod vplyvom metabolických zmien v tele súvisiacich s vekom. Ochorenie najčastejšie postihuje nervový systém, menej často - srdce a obličky.

Amyloidóza A2M. Nová manifestácia systémovej amyloidózy, ktorá sa objavila po zavedení chronickej hemodialýzy do praxe. Viníkom je proteín beta-2-mikroglobulín, ktorý sa počas hemodialýzy nedá filtrovať a je zadržiavaný v tele pacienta. Amyloidóza sa vyvíja v priemere po 7 rokoch pravidelnej hemodialýzy. Cieľovými orgánmi sú periartikulárne tkanivá a kostrový systém..

Lokálna amyloidóza. Môže sa vyvíjať v každom veku a ovplyvniť akýkoľvek orgán alebo tkanivo. V praxi sa uvažuje o amyloidóze ostrovčekov pankreasu u starších pacientov. Sú opísané fakty, ktoré potvrdzujú, že takmer všetky prípady diabetes mellitus 2. typu u starších ľudí sú nejako alebo iným patogeneticky spojené s amyloidózou ostrovčekov pankreasu, ktorá je tvorená polypeptidom beta buniek..

Mozgová amyloidóza sa považuje za základ Alzheimerovej demencie. Srvátkový proteín sa ukladá do mozgových neurofibríl, aterosklerotických plakov, cievnych zväzkov.

Dôvody

Amyloidóza môže byť nezávislé ochorenie alebo sa môže vyvinúť na pozadí inej patológie tela. Z dôvodov vývoja je obvyklé rozlišovať:

  • idiopatická (primárna) amyloidóza;
  • reaktívna (sekundárna) amyloidóza;
  • amyloidóza v nádorových nádoroch;
  • senilná amyloidóza;
  • hereditárna amyloidóza;
  • amyloidóza u pacientov liečených hemodialýzou.

Primárna amyloidóza

Pri primárnej amyloidóze nie je možné určiť skutočnú príčinu tvorby amyloidu. Takmer vo všetkých prípadoch je degenerácia buniek imunitného systému detegovaná mutačným mechanizmom s tvorbou AL amyloidu, ktorý sa hromadí hlavne v tkanivách mezodermálnej genézy (nervy, kardiovaskulárny systém, koža, svalový systém atď.)..

AL-amyloid sa môže tvoriť aj s plazmacytómom (myelóm), čo je nádorová patológia charakterizovaná malígnou degeneráciou a množením diferencovaných B-lymfocytov (plazmocytov). Práve tieto bunky vylučujú obrovské množstvo abnormálnych globulínov, ktoré reagujú s plazmatickými nukleoproteínmi a tvoria amyloidný proteín..

Sekundárna amyloidóza

Táto forma je charakterizovaná tvorbou AA amyloidu. Ochorenie sa vyvíja na pozadí dlhodobého progresívneho zápalového procesu v tele, čo je v podstate komplikáciou iného ochorenia.

Príčiny sekundárnej amyloidózy:

  • chronické hnisavé ochorenia (predĺžené hnisanie rán, osteomyelitída);
  • chronické ložiská infekcie (syfilis, tuberkulóza, malomocenstvo, pyelonefritída atď.);
  • nádory, neoplazmy (leukémia, lymfogranulomatóza a iné nádorové lézie krvného systému);
  • ulcerózna kolitída (choroba hrubého čreva zápalovej genézy);
  • reumatologické choroby (ankylozujúca spondylitída, reumatoidná artritída atď.).

Pri sekundárnej amyloidóze môžu byť ovplyvnené úplne všetky ľudské orgány a systémy. Iba niekoľko rokov po vzniku choroby sa závažné klinické príznaky objavujú vo forme funkčnej poruchy postihnutého orgánu (slezina, pečeň, lymfatické uzliny, nadobličky, obličky). Viacnásobné zlyhanie orgánov sa vyvíja postupne a môže viesť k smrti.

Dedičná amyloidóza

Každý z 23 párov chromozómov, ktoré tvoria ľudský genetický aparát, obsahuje veľké množstvo génov. Každý z génov je zodpovedný za tvorbu určitých špecifických proteínov v bunke, čo ďalej určuje jeho funkčnosť a štruktúru. Dedičná amyloidóza je spôsobená genetickými mutáciami v imunitných bunkách tela, ktoré sa prenášajú z generácie na generáciu a sú zodpovedné za tvorbu amyloidoblastov. Dedičná forma sa zisťuje u ľudí určitých etnických skupín alebo u ľudí žijúcich na určitých územiach.

Choroby súvisiace s dedičnými formami amyloidózy:

  • Mackle and Wellsova choroba (anglická amyloidóza, familiárna nefropatická amyloidóza). Charakteristické sú záchvaty horúčky, zmeny sluchového vnímania (až do hluchoty), žihľavka.
  • Rodinná stredomorská horúčka (opakujúca sa choroba). Patológia sa zaznamenáva medzi Arménmi, Židmi a Arabmi. Pacienti majú zápal seróznych membrán, zvýšenie telesnej teploty nad 39 stupňov, horúčku a duševné poruchy.
  • Dedičná kardiopatická amyloidóza. Klinicky je veľmi podobný generalizovanej primárnej amyloidóze a vyskytuje sa hlavne u obyvateľov Dánska.
  • Dedičná neuropatická amyloidóza. Je ovplyvnený nervový systém, ktorý inervuje prácu ramien, nôh, očí, obličiek atď..

Senilná amyloidóza

U osôb starších ako 80 rokov sa môže vyskytnúť charakteristické ukladanie amyloidného proteínu v rôznych tkanivách a orgánoch. Patologický proces sa najčastejšie spája s inými chorobami a má lokálny charakter. Formy senilnej amyloidózy:

  • Cerebrálna amyloidóza (senilná, mozgová). Vyznačuje sa ukladaním amyloidového proteínu typu Ab v mozgovom tkanive a nachádza sa pri Alzheimerovej chorobe.
  • Senilná srdcová amyloidóza. Ovplyvňuje srdcový sval, vinníkom môžu byť rôzne typy amyloidov (niektoré sa ukladajú v predsieňach a niektoré v komorách). V oboch prípadoch sa amyloid môže akumulovať paralelne v iných orgánoch (pľúcny systém, slezina, pankreas)..

Amyloidóza v nádoroch

Pre niektoré nádory je charakteristická degenerácia buniek v postihnutom orgáne, čo vedie k produkcii špecifického fibrilárneho proteínu. V takýchto prípadoch je amyloidóza lokálnej povahy. Príčiny amyloidózy:

  • Nádor pankreatických ostrovčekov. Ostrovy sú hromadením špecifických buniek, ktoré produkujú rôzne hormóny (glukagón, inzulín, somatostatín atď.). Malígnou degeneráciou takýchto buniek sa vytvára fibrilárny proteín, ktorý sa neskôr zmení na amyloid.
  • Medulárna rakovina štítnej žľazy. Nádor je tvorený z tyreoidných C-buniek, ktoré v normálnom stave produkujú hormón kalcitonín, ktorý riadi metabolizmus vápnika v tele. V tomto prípade sa vytvorí amyloid typu AE, ktorý pozostáva z fragmentov kalcitonínu so zmenenou syntézou.

Amyloidóza u hemodialyzovaných pacientov

Hemodialýza znamená umelé čistenie ľudskej krvi z metabolických vedľajších produktov, ktoré sa vylučujú obličkovým systémom počas normálnej funkcie. „Umelá oblička“ je indikovaná u pacientov s akútnym a chronickým zlyhaním obličiek. Podstatou postupu je priechod krvi špeciálnym prístrojom, ktorý pomáha odstraňovať prebytočnú tekutinu a rôzne škodlivé látky z prenášanej krvi. Po vyčistení vstupujú do tela veľké bielkoviny a krvinky..

Počas dlhodobej hemodialýzy sa amyloid tvorí z B2-mikroglobulínu, ktorý sa normálne vylučuje výlučne obličkovým systémom, ale nie je filtrovaný cez dialyzačnú membránu, pretrváva a hromadí sa v ľudskom tele. Pacienti so zlyhaním obličiek boli hemodialýzovaní mnoho mesiacov a rokov, čo prispieva k niekoľkonásobnému zvýšeniu hladiny proteínu microglobulin-B2. Po naviazaní na plazmatické nukleoproteíny sa komplex zráža v tkanivách a orgánoch (vrátane obličiek, čo zhoršuje priebeh zlyhania obličiek)..

Príznaky amyloidózy

Vzhľadom na to, že amyloidóza sa vyznačuje poškodením akéhokoľvek orgánu a tkaniva, klinický obraz môže byť veľmi rôznorodý. V počiatočných štádiách sa choroba nemôže prejaviť žiadnym spôsobom, postupne sa zaznamenáva narušenie funkčného stavu konkrétneho orgánu a vyvíja sa zlyhanie orgánov..

Ako amyloidóza postupuje, do patologického procesu sú zapojené ďalšie orgány a tkanivá. Lokálna amyloidóza, ktorá sa vyznačuje poškodením iba jedného orgánu, je mimoriadne zriedkavá..

Čo je ovplyvnené amyloidózou:

  • renálny systém;
  • kardiovaskulárny systém;
  • nadobličky;
  • slezina;
  • kĺby
  • sval;
  • tráviaci trakt;
  • pečeňový systém;
  • pokožka;
  • nervový systém.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza najčastejšie ovplyvňuje renálny systém a poškodenie obličiek sa považuje za najnebezpečnejší prejav choroby. Príznaky amyloidózy obličiek závisia od štádia ochorenia..

Je obvyklé rozlišovať 4 stupne:

  • Skrytá (latentná) fáza. Klinicky nemá pacient žiadne prejavy. V sekundárnej forme prevládajú príznaky základného ochorenia a po niekoľkých rokoch alebo desaťročiach sa objavujú príznaky amyloidózy obličiek. V lekárskej praxi sú opísané prípady rýchleho rozvoja patológie - po 3 až 4 mesiacoch.
  • Proteinurická fáza. Vklady amyloidózy sa ukladajú v glomeruloch, malých cievach a medzibunkovom priestore. Fáza môže trvať 10 a viac rokov. S postupujúcou patológiou dochádza k kompresii tkaniva, atrofii a následnej smrti nefronov. V dôsledku narušenia filtračnej kapacity obličiek močom sa proteín začne uvoľňovať. V tomto štádiu je vylučovacia funkcia obličiek narušená, ale naďalej funguje, čo komplikuje diagnostiku ochorenia. Potvrďte, že diagnóza môže byť iba laboratórna.
  • Nefrotické štádium. Vyznačuje sa ďalšou deštrukciou renálneho filtra, ktorá vedie k tvorbe nefrotického syndrómu s uvoľňovaním veľkého množstva bielkovín v moči (viac ako 3 g / l) a znížením koncentrácie proteínov v krvi. Proteíny sa podieľajú na zadržiavaní tekutej časti krvi - plazmy vo vaskulárnom lôžku, udržiavajúc koloidný osmotický tlak. Preto, keď klesajú, pozoruje sa zadržiavanie tekutín v tele a generalizuje sa opuch, čo umožňuje podozrenie na amyloidózu v tomto štádiu. Opuch je pozorovaný kedykoľvek počas dňa a nezávisí od polohy tela. Najprv sa zväčšia tváre a viečka, potom opuch zostúpi do brucha, bedrovej oblasti a genitálií. S postupujúcou patológiou sa anasarka vyvíja, koža je bledá a nohy a vlasy sú suché, krehké. Krv sa môže zistiť v moči. Nefrotická fáza môže trvať 4 až 6 rokov, po ktorej prejde na ďalšiu.
  • Azotemická fáza. Obličkový systém vykonáva svoju činnosť iba 25%. Metabolizmus je oneskorený (kyselina močová, močovina atď.).

Klinické prejavy zlyhania obličiek:

  • Zmeny v močení. Normálne by človek mal vylučovať 800 ml moču a pri zlyhaní obličiek sa objem zníži na 50 ml.
  • Zhoršenie celkovej pohody. Prejavuje sa to ako príliš rýchla únava, slabosť.
  • Zmeny v zažívacom trakte. Objavujú sa zvracanie, halitóza, sucho v ústach, nevoľnosť.
  • Zmeny na koži. Pacienti sa sťažujú na svrbenie kože, bledosť, poškriabanie;
    zmeny v kardiovaskulárnom systéme. Objaví sa arytmia, zvýšenie krvného tlaku, zvýšenie srdcových dutín.
  • Poškodenie mozgu. Vysoké koncentrácie kyseliny močovej a močoviny majú negatívny vplyv na štruktúru mozgu, čo sa prejavuje zhoršenou pamäťou, nespavosťou, podráždenosťou, zmenami duševných schopností a psychiky..
  • Chudokrvnosť. Počet červených krviniek a koncentrácia hemoglobínu sa znižujú kvôli nedostatku erytropoetínu, špecifickej látky, ktorá je syntetizovaná obličkovým systémom, a aktivuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni..

V Kongu sa zafarbí mikropreparácia obličiek postihnutých amyloidózou. Pri malom zväčšení je možné vidieť bielkovinové usadeniny vo forme malých blokov rôznych tvarov, ktoré sú natreté červenou alebo tehlovou farbou. Najväčšie množstvo amyloidu je zaznamenané v glomerulárnom aparáte a mimo glomerulov a na stenách tepien je amyloid obsiahnutý v menšom množstve..

Amyloidóza pečene

Poškodenie pečene sa často zaznamenáva pri generalizovanej forme amyloidózy. V dôsledku ukladania amyloidu dochádza k narušeniu funkcie pečene, krvných ciev pečene a žlčových ciest a k narušeniu ich funkcie..

Ukladanie amyloidových depozitov vedie k zväčšeniu veľkosti pečene, čo sa dá zistiť palpáciou počas počiatočného vyšetrenia pacienta. Povrch pečene zostáva hladký, jeho spodná hrana je rovná, nie je tam bolesť. Zlyhanie pečene sa vyvíja veľmi zriedka, dokonca aj pri dlhom priebehu procesu, ktorý je spojený s vysokou regeneračnou schopnosťou pečene..

Príznaky amyloidózy pečene:

  • Zväčšenie veľkosti orgánov je hepatomegália. Zväčšená a hustá pečeň je hmatná.
  • Známky portálnej hypertenzie. Krv z vnútorných orgánov (sleziny, čriev, žalúdka) vstupuje do portálnej (portálnej) žily a potom prechádza do pečene, kde sa vykonáva detoxikačný proces, po ktorom nasleduje návrat do systémového obehu. V dôsledku stláčania krvných ciev ukladaním amyloidných proteínov dochádza k zvýšeniu krvného tlaku v portálovej žilovej sústave, čo kompenzuje rozšírenie žilového systému vnútorných orgánov až do ich prasknutia. To všetko môže viesť k opuchom dolných končatín, ascitu, krvácaniu z zažívacieho traktu, zhoršenej stolici..
  • Žltačka. Veľmi zriedkavé pri ukladaní amyloidov. Vyvíja sa na pozadí zhoršeného odtoku žlče cez žlčové kanáliky v dôsledku kompresie z vonkajšej strany.

Amyloidóza srdca

Myokard je ovplyvnený niektorými formami dedičnej amyloidózy a primárnou formou. Amyloidový proteín sa môže ukladať nielen v srdcovom svale, ale aj v srdcových membránach (endokard, perikard). Vklady amyloidu stláčajú koronárne tepny a negatívne ovplyvňujú krvný obeh srdca, čo vedie k okamžitej smrti svalových buniek. Klinické prejavy:

Amyloidóza sleziny

Ukladanie usadenín vedie k zväčšeniu veľkosti sleziny, čo telu sprístupňuje na prehmatanie (za normálnych okolností nie je možné prehmatať slezinu). Povrch orgánu je hladký a rovnomerný, štruktúra je hustá, bezbolestná. Príznaky amyloidózy sleziny:

Mikropreparát má mastný lesk. Slezina je mazovitá (amyloidné precipitáty difúzne) a ságo (amyloidné precipitáty zŕn). Typicky sa proteín zráža pozdĺž retikulárnych vlákien..

Črevná amyloidóza

Poškodenie čriev generalizovanou formou amyloidózy je bežné, čo negatívne ovplyvňuje vstrebávanie vitamínov, živín a minerálov..

Príznaky črevnej amyloidózy:

  • časté uvoľnené stoličky;
  • svalová slabosť;
  • chudnutie (do kachexie);
  • rýchla únava;
  • celková slabosť, letargia, apatia.
  • vypadávanie vlasov, krehké nechty;
  • anémia;
  • mentálne, mentálne poruchy;
  • opuch (kvôli zníženiu krvných bielkovín).

Pri lokálnej amyloidóze sa proteín môže akumulovať v jednej oblasti, čo simuluje nádor alebo nádor, ktorý stláča črevo a narušuje jeho peristaltiku. Prvé príznaky:

  • epigastrická bolesť;
  • nadúvanie;
  • zápcha
  • zvracanie trusu (v extrémne závažných prípadoch).

Amyloidóza kože

Amyloid mení štruktúru kože a jej prísun krvi, čo sa prejavuje vo forme peelingu, sucha a bledosti. Pri niektorých formách patológie sa vyrážka objavuje vo forme mnohých hustých malých vezikúl červenej alebo žltej farby. Možno zlúčenie bublín, čo vedie k zväčšeniu oblasti poškodenia. Bolestivosť a svrbenie sú mimoriadne zriedkavé. Nad povrchom uzlov môže byť peeling. Foto amyloidózy kože nižšie.

Amyloidóza nervového systému

Ak je uložený amyloidový proteín, je narušený prenos impulzov nervovými vláknami, čo sa prejavuje určitými symptómami v závislosti od oblasti lézie. Pri senilnej amyloidóze je charakteristické poškodenie tkanív a štruktúr mozgu, ktoré sa prejavuje znížením duševných schopností, inteligencie, pozornosti a pamäte. Mentálne abnormality sú možné. V rodinnej forme je ovplyvnený periférny nervový systém, ktorý sa prejavuje pocitom plazenia, svrbenia, bolestivosti a zhoršenej citlivosti v určitých oblastiach. V závažných prípadoch je zaznamenaná paralýza - úplná strata motorickej aktivity.

Amyloidné telieska v sekrécii prostaty

Pri analýze sekrécie prostaty sa detegujú špecifické zrazeniny. Amyloidné telá sú oválne a za normálnych okolností by sa nemali zisťovať. Ich prítomnosť indikuje zápalový proces. So stagnáciou v prostate sa zvyšuje počet amyloidných telies. Identifikácia patologických prvkov môže naznačovať vývoj adenómu prostaty. Amyloidné telá sa najčastejšie diagnostikujú u starších ľudí.

Testy a diagnostika

Vzhľadom na to, že amyloidóza môže byť maskovaná pod rôznymi maskami vzhľadom na nadmerné množstvo klinických príznakov, diagnostika choroby sa považuje za veľmi ťažkú. Na posúdenie funkčného stavu vnútorných orgánov sa tieto vyšetrovacie metódy vykonávajú ako:

Amyloidóza, ktorá bola podozrivá z klinických príznakov a laboratórnych parametrov, si vyžaduje potvrdenie analýzou patologického substrátu - amyloidu. Na tento účel sa používajú farebné vzorky. Podľa jednej z existujúcich modifikácií sa farbivo (Kongo červená, Evansova modrá) vstrekuje intravenózne a hromadí sa v amyloidných hmotách, čím sa znižuje jeho koncentrácia v krvi..

Ďalšou diagnostickou metódou je subkutánna injekcia 1% čerstvo pripraveného roztoku metylénovej modrej v objeme 1 kubický centimeter do subkapulárnej oblasti. Ďalej sa vyhodnotí farba moču. Farba amínu sa nemení, ak amyloidné hmoty zachytávajú a akumulujú farbivo. V tomto prípade sa analýza považuje za pozitívnu a diagnóza sa potvrdí. Avšak pri nezmenenej farbe moču a negatívnej analýze nie je diagnóza vylúčená.

Hlavnou diagnostickou metódou je biopsia postihnutého orgánu (pečeň, obličky atď.). V 90 - 100% prípadov sa dosiahne pozitívny výsledok. Čím silnejšia je infiltrácia cieľového orgánu amyloidom, tým ľahšie je detekovať proteín a stanoviť presnú diagnózu. Vzorky biopsie sa na začiatku odoberajú z konečníka alebo zo slizníc ústnej dutiny v rozsahu 3 - 4 molároch..

Ak je podozrenie na AL amyloidózu, vykoná sa biopsia kostnej drene. Je tiež možné vykonať aspiračnú biopsiu podkožného tuku z prednej brušnej steny (úroveň citlivosti dosahuje 50%). Ak existuje podozrenie na dialýzu amyloidózy, vykoná sa biopsia periarkulárneho tkaniva.

Veľmi bežnou scintigrafiou je teraz značená zložka jódu v sére P na vyhodnotenie distribúcie amyloidového proteínu v tele in vivo. Táto metóda vám umožňuje jasne sledovať dynamiku ukladania tkanív počas procesu liečby. Diagnosticky dôležité je nielen zisťovať amyloid v tkanivách, ale aj typizovať pomocou farebných metód a antisér (mono- a polyklonálnych protilátok) k hlavným proteínom amyloidných fibríl..

Liečba a lieky

Hlavná terapia je zameraná na potlačenie syntézy a dodávania prekurzorových proteínov, z ktorých je amyloid tvorený.

Liečba AA amyloidózy

Terapia je zameraná na liečenie ochorenia, ktoré viedlo k amyloidóze. Používajú sa chemoterapeutické lieky, antibiotiká, chirurgia atď..

Výhodné sú deriváty 4-aminochinolínu (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Účelom účinku liečiv je potlačenie syntézy amyloidných fibríl vo veľmi skorých štádiách amyloidogenézy inhibíciou niekoľkých enzýmov. Liek Delagil v dávke 0,25 g je predpísaný na dlhú dobu (niekoľko rokov)..

Proteínové vlákna, ktoré tvoria amyloid, obsahujú obrovské množstvo sulfhydrylových skupín bez SH, ktoré sa aktívne podieľajú na agregácii proteínov na stabilné štruktúry. Na ich blokovanie sa 5% Unitiol podáva intramuskulárne v dávke 3 až 5 ml denne s postupným zvyšovaním dávky na 10 ml za deň počas 30 až 40 dní. Druhý kurz sa koná 2-3 krát do roka.

Je povinné používať uvarenú alebo surovú pečeň 6 až 12 mesiacov denne, 100 - 150 g. Hydrolyzáty pečene, ako napríklad Sirepar, sú povolené. 40 g pečene zodpovedá 2 ml Sireparu. Odporúčaná schéma zahŕňa striedanie intramuskulárneho podávania Sireparu dvakrát týždenne počas 5 ml (2 - 3 mesiace) s použitím surovej pečene počas 1 - 2 mesiacov..

Imunomodulátory sa osvedčili:

Dimexid má pozitívny účinok vďaka jeho absorbovateľnému účinku. Liečivo sa používa vo forme 10 až 20% perorálne v 10 mg, v priebehu 6 mesiacov.

Kolchicín má antimitotický účinok a používa sa pri periodických ochoreniach. Pozitívny účinok lieku je spôsobený jeho schopnosťou spomaliť amyloidogenézu. S včasným vymenovaním možno zabrániť rozvoju renálnej amyloidózy, ktorá sa považuje za najnebezpečnejšiu komplikáciu. Kolchicín sa predpisuje na dlhú dobu av niektorých prípadoch na celý život.

Liečba AL amyloidózy

Cieľom liečby je znížiť produkciu prekurzorov - ľahkých reťazcov imunoglobulínov, a preto je indikovaná polychemoterapia. Štandardný režim zahŕňa prednison a melfalan. Agresívnejšie režimy obsahujú doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid.

Na zlepšenie účinnosti T-supresorov sa predpisuje levamisol a ďalšie imunomodulátory.
Pri amyloidóze ATTR je indikovaná transplantácia pečene..

Pri dialýze amyloidózy a forme AB2M je predpísaná hemodialýza s vysokým tokom s imunosorpciou a hemofiltráciou. Vďaka včasným postupom je možné znížiť hladinu beta2-mikroglobulínu. V kritických prípadoch je indikovaná transplantácia obličky..

Nie vždy predpísaná terapia poskytuje očakávaný účinok v dôsledku neskorej diagnózy a zapojenia viacerých orgánov naraz do patologického procesu. Je nevyhnutné, aby bola včasná, čo najskôr diagnostikovaná na základe poznatkov o všetkých príznakoch amyloidózy.

liečenie

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Postupy a operácie

Transplantácia darcovského orgánu je jediným možným spôsobom, ako zachrániť život pacienta s amyloidózou so zlyhaním orgánov. Je dôležité pochopiť, že transplantácia je iba metódou symptomatickej liečby, ktorá nie je schopná odstrániť skutočnú príčinu a spomaliť progresiu amyloidózy. Relaps je možný aj po transplantácii..

Čo sa dá transplantovať amyloidózou:

Darcovský orgán je možné získať tak od žijúceho darcu, ako aj od osoby, u ktorej je diagnostikovaná smrť mozgu, ale súčasne je zachovaná funkčná aktivita vnútorných orgánov. Doteraz bolo vyvinuté umelé srdce, ktoré je prezentované vo forme plne mechanizovaného prístroja, ktorý pumpuje krv do ľudského tela. Po transplantácii je predpísané celoživotné používanie imunosupresív, čo pomáha predchádzať odmietnutiu „cudzieho“ tkaniva alebo orgánu..

prevencia

Prevencia sekundárnej amyloidózy je založená na včasnej liečbe systémových, hnisavých zápalových a nádorových ochorení. Pri idiopatickej amyloidóze spočíva prevencia v starostlivom odobratí anamnézy pre patológiu zdedenú po rodine, uskutočňovaní lekárskych genetických konzultácií a vyšetrení.

Počas tehotenstva

Tehotenstvo s amyloidózou je povolené iba vtedy, ak vám funkčná činnosť životne dôležitých orgánov ženy umožní rodiť a narodiť zdravé dieťa. Inak môže nástup tehotenstva spôsobiť smrť nielen plodu, ale aj matky.

Niektoré miestne formy amyloidózy nezasahujú do nástupu a tehotenstva. Pôrod môže prebiehať bez komplikácií a viesť k narodeniu zdravého dieťaťa s akumuláciou amyloidného proteínu iba v jednom konkrétnom orgáne alebo tkanive (črevnej stene, svalovom tkanive). Vo všeobecnej podobe je prognóza pre matku a plod určovaná rezervami postihnutého orgánu a trvaním choroby..

Amyloidóza u detí

Výskyt u detí je omnoho nižší ako u dospelých, čo sa vysvetľuje časom, ktorý je potrebný na začatie a rozvoj patologického procesu (niekoľko rokov). Avšak so sekundárnou a dedičnou amyloidózou je poškodenie vnútorných orgánov možné už v ranom detstve.

Dôsledky a komplikácie

Amyloidóza môže vyvolať určité akútne stavy spôsobené dysfunkciou jedného alebo viacerých orgánov naraz. Tieto komplikácie sú často fatálne.

Komplikácie amyloidózy: infarkt myokardu; mŕtvica; infekčné choroby; trombóza pečeňových žíl.

Zoznam zdrojov

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. "Amyloidóza dýchacích ciest", článok v časopise Journal of Rakovina prsníka č. 26 z 11/21/2014
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. „Systémová amyloidóza spojená s mnohopočetným myelómom: klinické pozorovanie“, rakovina prsníka č. 12 (II) zo 17. 12. 1818
  • Vinogradova O.M. "Primárne a genetické varianty amyloidózy" Medicine, 1980

Vzdelanie: Vyštudoval štátnu lekársku fakultu v Bashkiru a titul všeobecné lekárstvo. V roku 2011 získala diplom a osvedčenie v odbore „Terapia“. V roku 2012 získala 2 osvedčenia a diplomy v odboroch „Funkčná diagnostika“ a „Kardiológia“. V roku 2013 absolvovala kurzy „Aktuálne témy otorinolaryngológie v terapii“. V roku 2014 absolvovala kurzy odbornej prípravy v odbore „Klinická echokardiografia“ a kurzy v odbore „Zdravotná rehabilitácia“. V roku 2017 absolvovala pokročilé školiace kurzy v odbore „Ultrazvuk ciev“..

Pracovné skúsenosti: Od roku 2011 do roku 2014 pracovala ako terapeutka a kardiológka na MBUZ Polyclinic No. 33 v Ufa. Od roku 2014 pôsobila ako kardiologička a lekárka funkčnej diagnostiky na poliklinike33 v Ufa. Od roku 2016 pracuje ako kardiológka v Poliklinike № 50 v Ufe. Je členom Ruskej kardiologickej spoločnosti.