Hlavná

Cysta

Hypokorticizmus (adrenálna insuficiencia)

Kôra nadobličiek pozostáva z 3 vrstiev, ktoré sa líšia štruktúrou a funkciou. Vo vonkajšej (glomerulárnej) vrstve sa vylučujú mineralokortikoidy. Tieto hormóny sú zodpovedné za rovnováhu voda-soľ, udržiavajú objem cirkulujúcej krvi a krvný tlak. Najsilnejším mineralokortikoidom je aldosterón.

V strednej (lúčovej) vrstve sa produkujú glukokortikoidy. Tieto biologicky aktívne látky sú pre telo životne dôležité..

Glukokortikoidy ovplyvňujú:

  • úroveň systémového krvného tlaku;
  • koncentrácia cukru v krvi;
  • metabolizmus lipidov a proteínov;
  • závažnosť zápalových reakcií;
  • činnosť centrálneho nervového systému.

Hlavným prírodným hormónom tejto skupiny je kortizol. Deficit glukokortikoidov vedie k vzniku závažnej patológie - akútnej alebo chronickej adrenálnej insuficiencie.

Sexuálne steroidy sa syntetizujú v najvnútornejšej vrstve kôry (sietnice). Tu sa tvoria slabé androgény, ktoré ovplyvňujú metabolizmus, sexuálnu túžbu a vzhľad. Pohlavné hormóny nadobličiek zohrávajú významnú úlohu v detstve u chlapcov a počas života žien. Ich nedostatok ovplyvňuje pohodu a metabolizmus, ale neohrozuje život.

Práca kôry nadobličiek je regulovaná množstvom mechanizmov. Syntéza mineralokortikoidov sa riadi signálmi systému renín-angiotenzín. Hypofyzárne hormóny hypofýzy majú veľký vplyv na zväzky a zóny oka. V prvom rade je dôležitá koncentrácia adrenokortikotropínu (ACTH). Táto biologicky aktívna látka sa uvoľňuje do krvi pod kontrolou kortikoliberínu hypotalamu..

V práci nadobličiek sa vysleduje jasný denný rytmus. V skorých hodinách sa prudko zvyšuje uvoľňovanie kortizolu a iných glukokortikoidov do krvi. Vo večerných hodinách je koncentrácia týchto hormónov minimálna. Cirkadiánny rytmus umožňuje kortizolu pripraviť telo na nástup nového dňa. Vďaka vrcholu pred ránom sa človek prebudí s relatívne vysokou hladinou glykémie. Kortizol navyše inhibuje zápaly a alergie. Počas hladu alebo choroby tieto hormonálne účinky pomáhajú telu prežiť..

Klasifikácia hypokorticizmu

Nedostatok glukokortikoidov a iných nadobličiek sa môže vytvoriť v dôsledku poškodenia žľazového tkaniva kôry, hypofýzy alebo hypotalamu..

  • primárny hypokorticizmus (patológia nadobličiek, žiadna syntéza kortizolu);
  • sekundárny hypokorticizmus (patológia hypofýzy, žiadna syntéza ACTH);
  • terciárny hypokorticizmus (patológia hypotalamu, nedochádza k syntéze kortikoliberínu).

Na diagnostikovanie úrovne poškodenia sa používajú laboratórne testy a špeciálne testy. V praxi je pre lekárov dosť ťažké rozlišovať medzi terciárnym a sekundárnym. Obidve tieto stavy sa vyskytujú bez narušenia rovnováhy voda-elektrolyt. V oboch prípadoch je nízka ACTH kombinovaná s minimálnou koncentráciou kortizolu (a jeho analógov)..

Podľa rýchlosti vývoja klinického obrazu je hypokorticizmus akútny a chronický..

Akútny vývoj sa vyvíja rýchlo a je vždy sprevádzaný závažnými príznakmi. Pacienti môžu mať príznaky narušenia fungovania nervového systému, gastrointestinálneho traktu a svalov. Vo všetkých prípadoch akútneho hypokorticizmu je u pacientov život ohrozujúci pokles krvného tlaku.

Chronický hypokorticizmus sa vyvíja pomaly. Táto podmienka zostáva na dlhú dobu vo fáze kompenzácie. Príznaky choroby sa týkajú pacienta, ale neohrozujú jeho život. Pri nepriaznivom vývoji udalostí sa môže chronická patológia prejaviť v kríze. V takom okamihu dôjde k dekompenzácii choroby. Telo sa nedokáže vyrovnať s nedostatkom hormónov. Kritické zhoršenie pohody je zvyčajne spojené so sprievodnými chorobami a zraneniami..

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Primárny hypokorticizmus sa vyskytuje vo väčšine prípadov v dôsledku autoimunitného zápalu. Bunky kôry sú vystavené agresii spôsobenej obranami tela. Postupne sa väčšina tkaniva ničí a prestane plniť svoju funkciu. Príčiny autoimunitných lézií nadobličiek nie sú dobre známe..

Iné príčiny primárneho hypokorticizmu:

  • tuberkulóza (s poškodením 90 - 100% objemu žľazového tkaniva);
  • metabolické poruchy (hemachromatóza, amyloidóza, sarkoidóza);
  • krvácanie alebo ischémia;
  • onkologický nádor;
  • rakovinové metastázy s odlišným umiestnením v oboch nadobličkách;
  • následky ožiarenia;
  • následky operácie na nadobličky.

Terciárna a sekundárna adrenálna insuficiencia sa môže vyvinúť idiopaticky. V tomto prípade nie sú známe príčiny patológie..

Z diagnostikovaných dôvodov často nachádzajú:

  • popôrodná hypofyzárna nekróza (Sheehan syndróm);
  • poranenia hlavy;
  • benígne alebo malígne nádory;
  • ischémia alebo krvácanie;
  • metabolické poruchy.

Jednou z najbežnejších príčin hypokorticizmu je prudké zrušenie hormonálnych liekov. Iatrogénna kortikálna insuficiencia sa objavuje v reakcii na ukončenie liečby glukokortikoidmi. Základom tejto reakcie je potlačenie syntézy ACTH v hypofýze. Sekrécia Adrenocorticotropin je inhibovaná princípom spätnej väzby. Ak je liečba drogami dlhá a masívna, môže sa vyvinúť atrofia kôry nadobličiek.

Prejavy primárnej formy choroby

Primárna forma kombinuje príznaky nedostatku glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

Prvé príznaky patológie sú:

  • silná slabosť (najmä vo večerných hodinách);
  • strata váhy;
  • znížená chuť do jedla kvôli poruchám trávenia;
  • zníženie krvného tlaku.

Po určitom čase sa zmeny týchto chuťových preferencií, epizódy hypoglykémie a duševných porúch spájajú s týmito skorými príznakmi.

Príznaky rozšírenej formy choroby:

  • pigmentácia kože (prírodné záhyby a miesta trenia najrýchlejšie stmavnú);
  • bolesti hlavy;
  • mdloby pri náhlom vstávaní;
  • depresie;
  • závislosť na slanom jedle;
  • sexuálne poruchy.

Znaky sekundárneho hypokorticizmu

Ak sú abnormality v práci kôry spojené s nedostatkom adrenokortikotropínu, potom v klinickom obraze nie sú príznaky nedostatku aldosterónu. Preto príznaky sekundárneho a terciárneho hypokorticizmu zahŕňajú iba slabosť, hypotenziu, chudnutie. Táto forma ochorenia je menej závažná ako primárna choroba. Pacienti hlásia zhoršenie pohody, ale vo všeobecnosti zostáva ich stav stabilný.

Sekundárny hypokorticizmus nikdy nie je sprevádzaný hyperpigmentáciou kože a slizníc..

Liečba adrenálnej insuficiencie

Na zlepšenie pohody pacienta, na normalizáciu metabolizmu a krvného tlaku je potrebná hormonálna substitučná terapia.

V primárnej forme ochorenia je pacientovi predpísané liečivo obsahujúce analógy mineralokortikoidov a glukokortikoidov.

Dávka sa vyberá na základe:

  • čísla krvného tlaku;
  • dynamika telesnej hmotnosti;
  • práca gastrointestinálneho traktu;
  • celková pohoda.

Pri sekundárnom a terciárnom hypokorticizme postačuje substitučná liečba analógmi kortizolu. Droga je titrovaná, berúc do úvahy klinické prejavy.

Aby sa predišlo kritickému zhoršeniu stavu, všetkým pacientom s chronickou kortikálnou insuficienciou sa počas stresu, chirurgických zákrokov a chorôb odporúča profylaktické zvýšenie dávky (o 50 - 100%)..

Liečba akútneho hypokorticizmu sa vykonáva pomocou resuscitačných lekárov. Hormonálne lieky sa podávajú injekciou v priebehu niekoľkých prvých dní. Až potom je pacient prevedený do tabletovej formy.

Všetci pacienti s hypokorticizmom by mali byť registrovaní v výdajni a pravidelne vyšetrení endokrinológom.

hypokorticismu

Čo je to hypokorticizmus?

Hypokorticizmus je syndróm charakterizovaný nedostatočným fungovaním kôry nadobličiek. To vedie k zníženiu produkcie hormónov nadobličiek (kortikosteroidov), ktoré narúša metabolizmus tela.

Rozlišuje sa akútny hypokorticizmus (hypoadrenálna kríza) - jedná sa o prudký, život ohrozujúci pokles hladín hormónov a chronický hypokorticizmus, ktorý sa pomaly vyvíja na pozadí postupnej adrenálnej atrofie..

Toto ochorenie je známe aj ako

  • Adrenálna insuficiencia;
  • hypoadrenalismu;
  • Addisonova choroba.

V angličtine sa choroba nazýva:

  • Adrenálna insuficiencia;
  • hypokorticismu;
  • návyková choroba.

Dôvody

Akútne hypokorticizmus sa vyskytuje pri bilaterálnom krvácaní do nadobličiek v dôsledku závažného infekčného ochorenia, zranenia alebo chirurgického zákroku..

Chronický hypokorticizmus sa najčastejšie vyvíja na pozadí:

  • autoimunitné ochorenia (skupina chorôb, pri ktorých sa vytvárajú protilátky proti bunkám tela);
  • dedičné choroby;
  • tuberkulóza
  • adrenálne lézie s metastázami pri rakovine.

Okrem toho sa hypokorticizmus môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého užívania liekov - glukokortikoidov (kortikosteroidov). Narúšajú reguláciu výroby vlastných kortikosteroidov.

Produkciu hormónov nadobličiek reguluje adrenokortikotropný hypofyzárny hormón (ACTH). Preto akékoľvek poruchy, ktoré znižujú hladinu ACTH, vedú k zníženiu hladiny hormónov nadobličiek - sekundárny hypokorticizmus. Ak dôjde k zníženiu produkcie kortikosteroidov v dôsledku poškodenia buniek kôry nadobličiek, ktoré ich produkujú, je to primárny hypokorticizmus..

Kto je v ohrození

  • Trpí vážnymi generalizovanými infekciami;
  • ľudia s autoimunitnými chorobami;
  • pacienti s tuberkulózou;
  • mať príbuzných s hypokorticizmom.

Ako často

Primárne chronické zlyhanie - 93 - 144 prípadov na milión ľudí. Častejšie u žien vo veku 30 - 50 rokov.

Sekundárne chronické zlyhanie - 150 - 280 prípadov na milión ľudí. Ľudia častejšie ochorejú vo veku 50 - 60 rokov.

príznaky

Klinické prejavy sú spojené s nedostatkom všetkých hormónov nadobličiek.

  • slabosť, únava, bolesti hlavy;
  • strata váhy;
  • nauzea, vracanie, hnačka, bolesť brucha;
  • arteriálna hypotenzia;
  • vitiligo (porucha pigmentácie - iba pri primárnom hypokorticizme);
  • poruchy elektrolytov: pokles koncentrácie sodíka, zvýšenie koncentrácie draslíka;
  • zníženie hladiny glukózy v krvi;
  • znížené libido.

Pri chronickom hypokorticizme uprostred silného stresu sa môže vyvinúť adrenálna kríza. V tomto prípade krvný tlak prudko klesá, vedomie je potlačené, objavujú sa výrazné elektrolytické poruchy.

Diagnóza choroby

Prieskum a inšpekcia

Je dôležité, aby lekár informoval o príznakoch, anamnéze ich výskytu, užívaných liekoch a príbuzných trpiacich hypokorticizmom..

Laboratórne vyšetrenie

  • Stanovenie hladiny bazálneho kortizolu a ACTH v krvi (ak pacient dostáva liečbu glukokortikoidmi, výsledok nie je spoľahlivý) - prvý indikátor sa zníži, druhý indikátor sa zvýši v primárnom hypokortikalizme a zníži sa v sekundárnom.
  • Stanovenie hladiny kortizolu v moči a slinách (v prípade choroby je znížená).
  • Stimulačný test ACTH (znížená odozva).
  • CBS (acidobazický stav) krvi (vykazuje metabolickú acidózu), stanovenie elektrolytov (hyponatrémia, hyperkalémia), stanovenie hladiny glukózy v krvi (znížená).
  • Stanovenie protilátok proti bunkám produkujúcim steroidy (na stanovenie autoimunitného procesu).

Funkčná, radiačná a inštrumentálna diagnostika

Objasňuje diagnózu, určuje príčiny nedostatku hormónov.

  • MRI mozgu (na odhalenie možného nádoru);
  • Ultrazvuk nadobličiek;
  • CT nadobličiek (hodnotenie stavu nadobličiek);
  • Echokardiografia (hodnotenie účinnosti srdca).

liečba

Ciele liečby

  • Eliminácia symptómov;
  • predchádzanie komplikáciám;
  • predchádzanie kríze nadobličiek;
  • výber optimálnej substitučnej terapie;
  • udržanie uspokojivej kvality života.

Životný štýl a pomôcky

Zvýšenie dávkovania liekov užívaných pri vážnom strese (lekárske zásahy, emočné nadmerné zaťaženie).

lieky

Hormonálna substitučná terapia, to znamená získavanie chýbajúcich hormónov vo forme liekov, je hlavnou liečbou.

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie (adrenálna kríza) si vyžaduje okamžitú resuscitáciu.

Obnovenie a zlepšenie kvality života

Pri správne vybranej hormonálnej substitučnej terapii a dodržiavaní odporúčaní je kvalita života uspokojivá.

Práca so stresovými faktormi je kontraindikovaná u pacientov s hypokorticizmom..

Možné komplikácie

  • Arteriálna hypotenzia;
  • poruchy elektrolytov;
  • hypoadrenálna kríza.

predpoveď

Bez liečby pacienti s poškodením kôry nadobličiek zomrú v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Podľa odporúčaní liečby, neprítomnosti závažnej sprievodnej patológie, je prognóza priaznivá.

Liečba sekundárneho hypokorticizmu

Používate zastaraný prehliadač. Ak chcete vylepšiť svoje prostredie, inovujte svoj prehliadač alebo "> aktivujte Google Chrome Frame.

Muni Chii, bd. Traian, 7/1 mapa

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Kišiňov

K zníženiu produkcie hormónov v kôre nadobličiek môže dôjsť v dôsledku poškodenia rôzneho pôvodu (primárny hypokorticizmus), dysfunkcie hypofýzy (sekundárny hypokorticizmus) alebo hypotalamu (terciárny hypokorticizmus)..

Primárny hypokorticizmus
Dôvody:

  • autoimunitné poškodenie nadobličiek (autoimunitná adrenalitída),
  • odstránenie nadobličiek v dôsledku Itsenko-Cushingovej choroby,
  • bakteriálne a plesňové infekcie (tuberkulóza, blastomyóza, histoplazmóza, meningokoková infekcia, sepsa),
  • amyloidóza,
  • hemochromatóza,
  • rakovinové metastázy (častejšie - priedušky, menej často - prsia),
  • komplikácie pri používaní rôznych liekov (antikoagulanciá, blokátory adrenálnej steroidogenézy - aminoglutetimid, chloditan, ketokonazol; barbituráty, spironolaktón, rifampín).

Sekundárny hypokorticizmus
Príčiny (deštrukcia alebo neprítomnosť buniek vylučujúcich ACTH):

  • Nádory selárnej a paracelulárnej oblasti (hypofyzárne adenómy, kraniofaryngiómy, meningiómy, gliómy, sliznice);
  • Hypofýza ischémia:
  • popôrodné (Sheehan syndróm),
  • systémové choroby (temporálna arteritída, kosáčikovitá anémia).
  • Hypofýza krvácanie;
  • Iatrogénny (po ožiarení hypofýzy, chirurgický zákrok);
  • Syndróm „prázdneho“ tureckého sedla;
  • Autoimunitná lymfocytárna hypofýza;
  • Intrakraniálna aneuryzma vnútornej krčnej tepny;
  • Cavernous sinus trombóza;
  • Infekčné choroby (tuberkulóza, syfilis, malária, meningitída);
  • Infiltračné lézie (hemochromatóza, histiocytóza X);
  • Poruchy metabolizmu (chronické zlyhanie obličiek);
  • Idiopatické alebo genetické (nedostatočná tvorba ACTH, syntéza abnormálnych foriem ACTH).

Terciárna hypokorticizmus
Príčiny (nedostatok KRG).
Zničenie nohy hypofýzy:

  • Po neurochirurgickej intervencii;
  • Kompresia nádorom alebo aneuryzmou;
  • zranenia.

Lézie hypotalamu alebo iných častí centrálneho nervového systému:

  • Idiopatické alebo genetické (vrodené alebo familiárne);
  • Nádor (primárne, metastatické, lymfómy);
  • Infiltrácia (choroby ukladania lipidov);
  • Zápalové (sarkoidóza, histiocytóza X);
  • Zažívacie (hladovanie, obezita);
  • Ožarovanie hypotalamickej oblasti;
  • Anorexia Nervosa;
  • traumatické;
  • toxický
  • Dlhodobé používanie supresívnych dávok glukokortikoidov pri rôznych somatických ochoreniach.

Klinické príznaky nadobličkovej nedostatočnosti

  • Gastrointestinálna dyspepsia;
  • Bolesť svalov a kĺbov.
  • Strata váhy;
  • hyperpigmentácia;
  • Celková slabosť;
  • hypotenzia;

Všetci pacienti s adrenálnou insuficienciou (LV) majú stratu hmotnosti. U 90% pacientov s primárnou NN sa pozoruje hyperpigmentácia, najmä v dôsledku zvýšeného obsahu ACTH alebo príbuzných peptidov. Hyperpigmentácia môže byť zovšeobecnená alebo lokalizovaná na miestach, ktoré sú mechanicky poškodené, napríklad na lakťoch, kolenách, nad kĺbmi prstov a na sliznici líc. Čerstvé jazvy sú často pigmentované, zvyšuje sa počet pih. Vitiligo, ktoré sa vyskytuje so stratou kožného pigmentu, môže byť sprievodným ochorením u 10 - 20% pacientov s autoimunitnou adrenalídou. Pri primárnom a sekundárnom HH sa často zaznamenáva hypotenzia, slabosť a únava. Vypadávanie vlasov v axilárnych dutinách a na pubise je častejšie u žien kvôli zníženiu produkcie androgénov v nadobličkách. Pozoruhodným znakom je kalcifikácia chrupavky ucha, ktorá môže sprevádzať dlhodobú adrenálnu insuficienciu akéhokoľvek pôvodu..
V dôsledku deštruktívnych procesov v kôre nadobličiek sa znižuje produkcia glukokortikoidov, mineralokortikoidov a androgénov. To vedie k narušeniu všetkých typov metabolizmu v tele. Najpôsobivejšie príznaky sú spôsobené nedostatkom mineralokortikoidov (aldosterón). To vedie k zvýšenej strate sodíka a chloridu v moči. Zvyšuje sa hladina draslíka a metabolická acidóza. Dlhodobý priebeh ochorenia vedie k dehydratácii a rozvoju hypotenzie. U pacientov sa tiež môže vyvinúť normocytárna normochromatická anémia, eozinofília a lymfocytóza sú zaznamenané v náteroch z periférnej krvi. Prerenálna azotémia, sekundárna k poklesu BCC, je častejšia v primárnej fáze a hypoglykémia je typickejším nálezom v sekundárnom hypokorticizme. Mierna hyperkalciémia sa vyvíja u menej ako 10% pacientov. Často sa zaznamenalo mierne zvýšenie TSH (zvyčajne 5 mekv / l), hypoglykémia nalačno a vysoké hladiny BUN (dusík močoviny v krvi)..

Najčastejšie laboratórne príznaky primárneho hypokorticizmu

skúška

výsledok

Chémia krvi

sérum Nasérum Ksérový pomer Na: Kplazmatická glukóza na lačnoBUN (dusík močoviny v krvi)

Hematologické ukazovatele

hematokritubiele krvinkylymfocytyeozinofily

Algoritmus laboratórnej diagnostiky
Laboratórne testovanie začína stanovením hladín kortizolu v plazme a ACTH, čo potvrdzuje adrenálnu insuficienciu. Zvýšený ACTH (≥ 50 pg / ml) v kombinácii s nízkym kortizolom (
SKÚŠKY POUŽITÉ V RÔZNÝCH DIAGNOSTIKÁCH HYPOCORTICIZMU

Krátkodobý test so iv podaním synakténu
Test vám umožňuje určiť reakciu kôry nadobličiek na stres. Hladina kortizolu v plazme, stanovená 30 a 60 minút po rýchlom intravenóznom podaní 0,25 mg synakténu rozpusteného v 5,0 ml fyziologického roztoku, hodnotí stav funkcie nadobličiek..
Predpokladá sa, že pri normálnej funkcii kôry nadobličiek sa u zdravých ľudí pod vplyvom synakténu zvyšuje koncentrácia kortizolu v krvnej plazme faktorom 2–3 (nad 552 nmol / l). Neprítomnosť zvýšenia kortizolu počas tohto testu naznačuje neprítomnosť rezerv kôry nadobličiek..
Normálne zvýšenie obsahu kortizolu získané krátkodobým testom so synakténom nevylučuje prítomnosť adrenálnej insuficiencie u týchto pacientov, pretože tento test neodhalí potenciálne rezervy..
Najbežnejšou klinickou situáciou, v ktorej nie sú indikované testy so synakténom, je pooperačné obdobie po neurochirurgickom zásahu do hypofýzy, keď môže byť narušená endogénna sekrécia ACTH a kôra nadobličiek ešte nepodstúpila hypo- alebo atrofiu. V tejto situácii je vhodné určiť rannú hladinu kortizolu, ako aj test tolerancie na inzulín.

Dlhodobá stimulácia nadobličiek (5-dňový test so synactén-depotom)
Na identifikáciu potenciálnych rezerv kôry nadobličiek sa používa farmakodynamický test s dlhodobou stimuláciou nadobličiek pomocou synakténového depotu, ktorý sa podáva intramuskulárne jedenkrát v dávke 1 mg. Voľný kortizol v dennom moči sa určuje pred podaním liečiva a počas 1., 3. a 5. dňa stimulácie kôry nadobličiek. U zdravých ľudí sa obsah voľného kortizolu v moči zvyšuje 3-5 až 5-krát oproti pôvodnej hladine. Pri úplnom (absolútnom) primárnom chronickom hypokorticizme zostanú hladiny kortizolu rovnako nízke vo všetkých dňoch, ako pred stimuláciou. Pri relatívnom hypokorticizme môže byť počiatočný obsah voľného kortizolu normálny alebo znížený, 1. deň stimulácie sa môže zvýšiť na úroveň zdravých ľudí. V 3. deň sa však kortizol nezvyšuje. Pri zachovaní dostupných rezerv sekrécie hormónov v kôre nadobličiek je teda nedostatok potenciálu. Naopak pri sekundárnom chronickom hypokorticizme sa v prvý deň stimulácie synakténovým depotom nemusí objaviť zvýšenie obsahu voľného kortizolu v dennom moči a nasledujúce 3 a 5 dní dosahuje normálne hodnoty..

Test tolerancie na inzulín (ITT)
ITT vám umožňuje preskúmať integračnú integritu celého systému hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Hypoglykemický stres je silný nepriamy stimulátor sekrécie kortizolu, ktorý je sprostredkovaný aktiváciou hypotalamických centier a kortikotropnou funkciou hypofýzy..
Pred intravenóznym podaním krátkodobo pôsobiaceho inzulínu v dávke 0,1 - 0,15 u / kg telesnej hmotnosti a po jeho podaní sa odoberá venózna krv po 20, 30, 45, 60 a 90 minútach a v každej vzorke sa stanoví hladina kortizolu a glukózy. Ak počas tohto obdobia nenastane zníženie hladiny glukózy v sére najmenej o 50% na hodnoty pod 2,2 mmol / l, test by sa mal opakovať. Rovnako ako v teste synacthen, v ITT nie je najdôležitejším ukazovateľom zvýšenie kortizolu z bazálnej hladiny, ale jeho maximálna hladina, ktorá primeranejšie odráža rezervné funkčné schopnosti systému hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Po reprodukcii hypoglykémie by maximálna plazmatická koncentrácia kortizolu mala prekročiť 552 nmol / L. ITT sa považuje za citlivý test skúmajúci funkčný stav hypotalamo-hypofýzno-nadobličkového systému, najmä pri zisťovaní kortikotropných hypofýzových rezerv u pacientov s rizikom sekundárneho chronického hypokorticizmu..
Hlavnou nevýhodou ITT je jej potenciálne nebezpečenstvo v dôsledku rozvoja ťažkej hypoglykémie sprevádzanej vaskulárnym kolapsom s existujúcou adrenálnou insuficienciou, ktorá môže viesť k vzniku závislosti. ITT je kontraindikovaný u starších pacientov, ako aj u osôb s kardiovaskulárnou patológiou.

Skúšobná doba pri zavádzaní Sinactenului odráža reakciu spôsobenú suprarenalelor la stress. Podajte jeden bolus a 0,25 mg de sinakténu, dizolvujte v 5 ml fyziologického roztoku, vzdialene 30 a 60 minút po vyhodnotení funkčnosti suprarenalelor..

  • Za normálnych okolností by ste mali byť spokojní s nadšením, čo by mohlo byť spôsobené zdravím pod vplyvom Sinactenului koncentráciou cortizolului, pri ktorej sa vyskytuje 2-3 ori, ridicându-se škodcom 552 nmol / l.

hypokorticismu
(Addisonova choroba, nadobličková nedostatočnosť)

Endokrinné choroby a metabolické poruchy

všeobecný popis

Hypokorticizmus (Addisonova choroba) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď nadobličkové žľazy nemajú dostatočnú sekréciu kortizolu a aldosterónu..

Primárna adrenálna insuficiencia (primárny hypokorticizmus, Addisonova alebo bronzová choroba) sa vyvíja v dôsledku dvojstranného poškodenia samotných nadobličiek. Vyskytuje sa u mužov aj žien, zvyčajne v dospelosti a starobe (viac ako 90% prípadov)..

Druhy hypokorticizmu v závislosti od príčiny výskytu:

  • Primárny. Vyvíja sa po poškodení samotnej nadobličky, v dôsledku čoho je zničených 90% ich kortexu, v ktorom sú syntetizované kortikosteroidy..
  • Sekundárne. Vyvíja sa po poškodení hypofýzy, čo má za následok nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a samotné nadobličky sú neporušené..
  • Terciárne. Vyvíja sa po poškodení hypotalamickej oblasti nádorom alebo zápalovým procesom..
  • Iatrogénna. Vyvíja sa po ukončení liečby glukokortikoidmi v dôsledku rýchleho poklesu hladiny endogénnych hormónov glukokortikoidov v dôsledku inhibície syntézy ACTH exogénnymi glukokortikoidmi..

V praxi je to v 95% prípadov primárny hypokorticizmus, ktorý prvýkrát opísal v roku 1855 anglický lekár Thomas Addison..

Klinický obraz

  • Hyperpigmentácia kože hlavne na otvorených plochách vystavených slnečnému žiareniu (tvár, ruky, krk, záhyby a jazvy kože). Farba pleti má často bronzový odtieň.
  • depresie.
  • Zníženie krvného tlaku.
  • Palpitácie, pocit prerušenia činnosti srdca.
  • Strata chuti do jedla, chudnutie.
  • Nevoľnosť, vracanie.

Diagnóza hypokorticizmu

  • Stanovenie sodíka, vápnika v krvi.
  • Krvná glukóza.
  • Rentgén hrude.
  • Vylučovanie kortizolu močom v moči.
  • Test ACTH.
  • Počítačová tomografia, magnetická rezonancia.

Liečba hypokorticizmu

Substitučná terapia glukokortikoidmi - „kortizol“ 30 mg denne. Pri strese sa musí dávka lieku zvyšovať:

  • mierny stres (nachladnutie, extrakcia zubov atď.) - 40 - 60 mg za deň.
  • mierny stres (chrípka, drobný chirurgický zákrok) - 100 mg denne.
  • ťažký stres (trauma, veľký chirurgický zákrok) - 300 mg.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžadujú sa odborné konzultácie.

  • Kortizón (glukokortikoid). Dávkový režim: vo vnútri v dávke 12,5 - 25 mg / deň. v jednej alebo dvoch dávkach. Ak sa dávka užije raz, urobí sa to ráno po raňajkách.
  • Prednison (glukokortikosteroid). Dávkový režim: vo vnútri v dávke 5-7,5 mg po raňajkách.
  • Cortineff (mineralokortikosteroid). Dávkovací režim: ústami, ráno po jedle, od 100 mcg trikrát týždenne do 200 mcg / deň.

odporúčania

  • Konzultácie s endokrinológom.
  • Stanovenie sodíka, vápnika v krvi.
  • Krvná glukóza.
  • Rentgén hrude.

Incidencia (na 100 000 ľudí)

Mužiženy
Vek,
rokov starý
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
množstvo
chorý
0000.20.20.30.20000.40.40,50,5

Čo treba prekonať s podozrením na hypokorticizmus

  • 1. Analýza kortizolu
  • 2. Analýza TSH
  • 3. Hormonálne štúdie
  • 4. Biochemický krvný test
  • 5. Biochemické vyšetrenie moču
  • 6. Kompletný krvný obraz
  • 7. Krvný test na protilátky proti tyroidnej peroxidáze
  • 8. Krvný test na cukor (glukózu)
  • Kortizolový test

    Hladiny kortizolu sú pri Addisonovej chorobe znížené (hypokorticizmus)..

    Analýza TTG

    Príčinou zvýšenia TSH v krvi môže byť adrenálna insuficiencia.

    Chémia krvi

    Pri Addisonovej chorobe sa môže pozorovať zníženie hladiny glukózy v sére (hypoglykémia); zvýšený draslík (hyperkalémia).

    Biochemické vyšetrenie moču

    Pri Addison-Birmerovej chorobe je možné zvýšenie koncentrácie horčíka, zníženie koncentrácie draslíka v moči.

    Všeobecná analýza krvi

    Pri Addison-Birmerovej chorobe sa pozoruje pokles počtu leukocytov (WBC) (leukopénia)..

    Krvný test na protilátky proti tyroidnej peroxidáze

    Koncentrácia protilátky proti štítnej žľaze nad normálnou hladinou.

    Krvný test na cukor (glukózu)

    Pri Addisonovej chorobe sú pozorované nízke hladiny glukózy..

    príznaky

    stretnutie
    (ako často sa tento príznak prejavuje pri tejto chorobe)
    Celková slabosť (únava, únava, slabosť tela)sto%
    Tmavnutie kože bradaviek90%
    Zvracanie inej povahy, vrátane neúprosnosti90%
    Chudnutie (vyčerpanie, chudnutie, chudnutie, chudnutie, chudnutie)90%
    Závislosť na slanom jedle80%
    Apatia (ľahostajnosť, ľahostajnosť)50%
    Zhoršenie zdravia po jedle mastných, vyprážaných potravín, čokolády, alkoholu, sýtených nápojov, práce na svahupäť%

    Otázky užívateľov (3)

    Pri liečbe reumatickej polymyalgie užívala metipred rok s postupným znižovaním na 1 tabletu - 4 mg. Iatrogénny korticizmus - kortizol v moči denne menej ako 20. Zvýšte metipred...Moja dcéra má hypokorticínu a hyperteriózu od svojich 6 rokov a mala správny prednizón a eutirox.Po dobu 3 rokov pijem METIPRED, predpísaný reumatológmi: Od 16 mg, pod kontrolou nad krvou, redukujú ma na 2-3a v dolnej časti chrbta, ramennom páse a ďalej) Lekári opäť zvyšujú dávku metipred. A tak ďalej...

    Zdravotnícke zariadenia, na ktoré sa môžete obrátiť:

    Moskva, Samotechnaya, 5

    Moskva, Volkov Lane, budova 4, vchod 1

    Moskva, mladý Lenintsev, 71 k1

    Moskva, akademik Artsimovich, 3-B

    Moskva, posledná cesta, 28 rokov

    Moskva, Profsoyuznaya, 123a

    Moskva, Brest 1, 2/14

    Moskva, Shabolovka, 10 k2

    Moskva, Otradnaya, 2B

    Moskva, 8. mikrodruh (Zelenograd), k833

    Moskva, Volochaevskaya, 15 k1

    Moskva, Eletskaya, 16, k1

    Moskva, Alexandra Solženicyn, 5. st1

    Moskva, Bratislavská, 8

    Moskva, diaľnica Zagorodnoe, 9 k3

    Moskva, diaľnica Khoroshevskoe, 80

    Moskva, Lobachevsky, 108

    Moskva, Old Tolmachevsky Lane, 3

    Moskva, Taiga, 1

    Moskva, Komsomolsky prospekt, 11B

  • Facebook
  • cvrlikání
  • Odnoklassniki
  • VKontakte
  • ty trúbka
  • pošta

  • Online diagnostika
    © Intelektuálne lekárske systémy LLC, 2012—2020.
    Všetky práva vyhradené. Informácie o stránkach sú chránené zákonom, kopírovanie je trestné podľa zákona.

    Reklama, spolupráca: [email protected]

    Táto webová stránka nezodpovedá za obsah a presnosť obsahu zverejneného používateľmi na tejto webovej stránke, za recenzie jej návštevníkov. Materiály na tejto stránke slúžia iba na informačné účely. Obsah stránky nenahrádza odborné konzultácie s odborným lekárom, diagnostiku a / alebo liečbu. Samoliečba môže predstavovať zdravotné riziko.!

    Adrenálna insuficiencia: príznaky a liečba hypokorticizmu

    Porucha funkcie nadobličiek je stav, pri ktorom klesá produkcia hormónov v kortexe orgánu. Je chronický a akútny. Adrenálna insuficiencia nie je diagnostikovaná dlho. Jej liečba je náročná a samotná patológia môže viesť ku komplikáciám.

    V medzinárodnej klasifikácii chorôb je kódom choroby podľa ICD 10 E27. Kortikálna vrstva tela produkuje rôzne hormonálne látky, mužské a ženské pohlavné hormóny. V primárnej patológii adrenálnej insuficiencie sa v tele vyvíja nedostatok kortizolu a aldosterónu..

    Ak sa vyskytne patológia s poruchou funkcie hypotalamu a hypofýzy, diagnostikuje sa sekundárne štádium patológie - výraznejšia adrenálna insuficiencia. Patológia je sprevádzaná rôznymi klinickými symptómami..

    Na určenie štádia choroby je dôležité vykonať testy na hladiny hormónov. Je tiež potrebné podrobiť sa kompletnému vyšetreniu tela a skontrolovať krv. Pri terciárnej patológii nadobličkovej nedostatočnosti vytvára hypotalamus malé množstvo látky kortikoliberín.

    Iatrogénna adrenálna insuficiencia sa môže vyskytnúť, keď sú receptory blokované, a neexistuje citlivosť na aldosterón a kortizol. Primárna nedostatočnosť je najzávažnejšia, nadobličky nevyrábajú pri tejto patológii potrebné látky.

    Hyperplázia nadobličiek môže spôsobiť zníženie syntézy hormonálnych látok. Z porážky určitých centier v tele je choroba, ktorá reguluje funkcie endokrinného systému.

    Autoimunitná patológia nadobličiek sa vyvíja s rôznymi reakciami imunitného systému a jeho porúch. Ľudská imunita vníma rôzne reakcie ako cudzie. Vyvíja sa veľa autoimunitných patológií a poškodzovanie zdravých tkanív. Takéto poruchy vyžadujú starostlivú diagnostiku a liečbu..

    Príčiny choroby sú:

    • autoimunitné poruchy;
    • vrodená malformácia kôry;
    • patológia hypotalamu;
    • tuberkulóza;
    • krvácanie vyvolané infekciou;
    • Smith Opitzov syndróm;
    • akumulácia proteínových zlúčenín v tkanivách orgánov.

    Sekundárny hypokorticizmus spôsobuje rôzne infekcie, ktoré sa vyskytujú pri krvácaní, nádoroch. Porušenia sa objavujú v dôsledku deštrukcie orgánov a niekedy sú spojené s dlhodobým používaním syntetických glukokortikoidov.

    Pri vrodenej strate hmotnosti sa pozoruje nedostatok ACTH a hypofýzy. Hypofýza môže byť ovplyvnená vlastnými protilátkami, čo nevyhnutne vedie k narušeniu nadobličiek..

    U detí je možná vrodená patológia nadobličiek, jej nedostatočnosť sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Medzi príznaky patrí pigmentácia kože, slabosť a chvenie končatín, zlá funkcia srdca a ciev. Možno vývoj krízy.

    Syndróm adrenálnej insuficiencie je charakterizovaný nerovnováhou hormónov. Deficit Aldosterónu spôsobuje v ľudskom tele ťažkú ​​dehydratáciu. CNN postupuje, voda spolu so sodíkom postupne opúšťa tkanivá. V štruktúrach sa hromadí draslík. To spôsobuje poruchy trávenia, poruchy srdca.

    Pri veľmi vysokej koncentrácii draslíka je možné zastavenie srdca. Pri nadobličkovej nedostatočnosti sa berie do úvahy propedeutika vnútorných chorôb. Je to potrebné, aby sa choroba mohla liečiť spolu so sprievodnými chronickými ochoreniami. Koniec koncov, veľmi často to sú sekundárne infekcie, ktoré spôsobujú komplikácie a dysfunkciu vnútorných orgánov, ovplyvňujú fungovanie mozgových a telesných štruktúr..

    Pri nedostatku kortizolu sa glykogénová látka začína vyrábať v menších množstvách. Dôsledok - ACTH a melanín sú hypofýzou silnejšie syntetizované. Charakteristickým príznakom je hyperpigmentácia kože s adrenálnou insuficienciou. Koža stmavne kvôli zvýšenému obsahu melanínu. Charakteristické hnedé rozsiahle škvrny na koži sú hlavným príznakom patológie. U mužov sa príznaky adrenálnej nedostatočnosti prejavujú dysfunkciou.

    Chronický hypokorticizmus spôsobuje škvrny Vitiligo, zvýšenú pigmentáciu. Tmavosť tváre, krku a dlaní. Potom miesta skryté oblečením začnú stmavnúť. Koža chorého je akoby pokrytá bronzom. Podobný fenomén vyvolal pre chorobu iné meno - „bronzová choroba“. Príznaky sekundárneho hypokorticizmu sa prejavujú pigmentáciou kože a znížením imunity.

    Medzi príznaky patológie patrí:

    • strata váhy;
    • apatické podmienky;
    • nadmerná podráždenosť;
    • svalová slabosť;
    • strata chuti do jedla;
    • tráviace poruchy;
    • potulná bolesť brucha.

    V chronickej forme choroby je charakteristická neustála túžba po slanom jedle. Je to spôsobené skutočnosťou, že hladina glukózových zlúčenín v krvi klesá a zloženie žalúdočnej šťavy je narušené. Aj v dopoludňajších hodinách je možné chvenie končatín a silná slabosť. Tehotenstvo s adrenálnou insuficienciou si vyžaduje neustály lekársky dohľad.

    Priebeh adrenálnej insuficiencie je sprevádzaný znížením duševnej aktivity. Vyvíja sa arteriálna hypertenzia. Je potrebné skenovať činnosť mozgových ciev a vylúčiť vývoj nádoru. Toto ochorenie môže byť infekčné. Preto je dôležité venovať pozornosť príznakom sekundárnej infekcie. V dôsledku deštrukcie organických tkanív, závratov a bolesti hlavy sú možné skoky v krvnom tlaku a poruchy zraku.

    Pri akútnej adrenálnej insuficiencii sa u detí a dospelých vyvinie adissonická kríza. Kritický stav je charakterizovaný ostrým blanšírovaním slizníc a pokožky, zvracaním, slabosťou. V bruchu je bolesť, špičky prstov sú modré. Stolica môže byť častá a uvoľnená. Pri chronickej adrenálnej insuficiencii sa zaznamenáva všeobecná slabosť, pri ktorej sú možné kŕče a kóma.

    Pri diagnostike adrenálnej insuficiencie sa používajú tieto metódy:

    • Ultrazvukový orgán.
    • MRI mozgu.
    • Laboratórne krvné testy.

    Identifikácia hladiny kortizolu a ACTH v krvi pomáha spoznať vlastnosti patológie. Je tiež potrebné identifikovať hladinu ACS a CS v moči chorej osoby. V patológii sú tieto metabolity kortizolu redukované. Pokles hladiny aldosterónu, kortizolu a nerovnováha látok naznačuje vývoj patológie.

    Diagnostické testy adrenálnej insuficiencie a zvyšku diagnózy určujú, do akej miery sa metabolizmus mení a imunita sa znižuje. S touto chorobou je narušený metabolizmus lipidov, bielkovín, uhľohydrátov. Je tiež dôležité poznať hladinu vápnika, bielkovín, draslíka v krvi. Na tento účel sa uskutočňujú biochemické krvné testy.

    Pri liečbe nedostatočnosti nadobličiek je základom zavedenie umelých hormonálnych látok a korekcia hormónov v tele. Lekár vyberie pre pacienta určité glukokortikoidy - v závislosti od aktivity.

    • kortizón;
    • hydrokortizón;
    • dexametazón;
    • prednizón;
    • flucrocortisone.

    Drogy sa podávajú dvakrát denne. Dávkovanie predpisuje ošetrujúci lekár. Pri diagnostike mierneho štádia choroby sa zvyčajne odporúča iba kortizón. Berie sa eplerenón na adrenálnu insuficienciu? Rozhodnutie prijíma iba lekár. Pri všetkých predpisovaní liekov sa berie do úvahy stav pacienta..

    Liek Fludrokortizón je predpísaný na výrazný pokles sodíka v krvi a na zvýšenie koncentrácie draslíka. S výskytom opuchu nôh s adrenálnou insuficienciou je dávka liečiva znížená.

    Núdzová pohotovostná starostlivosť o akútnu adrenálnu insuficienciu u detí a dospelých zahŕňa:

    1. Intravenózne podávanie glukózy a chloridu sodného.
    2. Zavedenie syntetického (Prednisone, Cortisone) glukokortikoidového lúča a kvapkania.
    3. Zavedenie liekov na zníženie krvného tlaku (Mesatone. Dopamine).
    4. Predpisovanie ďalších liekov na stabilizáciu stavu.

    Po stabilizácii krízy je pacient prevedený na liečbu adrenálnej insuficiencie na liečbu liekmi vo forme tabliet. Počas liečby je pacient pod neustálym lekárskym dohľadom. Pravidelne určujte množstvo hormónov v krvi a elektrolyty v krvi.

    Pri liečbe je dôležitá strava, adrenálna insuficiencia vyžaduje vylúčenie mastných a vyprážaných potravín z potravy.

    Pri ťažkej adrenálnej insuficiencii a jej ďalšom vývoji sú možné komplikácie:

    • Poruchy kardiovaskulárneho systému.
    • Poruchy trávenia.
    • Výskyt spastickej bolesti v pobrušnici.
    • Neuropsychiatrické poruchy.

    Tam je tachykardia, prechladnutie končatín, hypotenzia. U novorodencov s patológiou zmizne chuť do jedla, objaví sa hnačka a zvracanie. Pozoruje sa ospalosť a slabosť. Kríza závislosti môže spôsobiť smrť.

    Prognóza a prevencia

    Pacienti s identifikovanou patológiou by mali byť registrovaní v výdajni. Keď sa stav zhoršuje, dávka hormónov sa zvyšuje. Riziko sú však pacienti užívajúci dlhodobé kortikosteroidy..

    U žien môžu byť príznaky nedostatočnosti nadobličiek vyjadrené v rozpore s menštruačným cyklom. Včasná liečba patológií žien adrenálnou insuficienciou u žien je dôležitá.

    Preto je dôležité pravidelne navštevovať gynekológa a endokrinológa. Lekári poskytnú dospelému pacientovi, ktorý má klinické odporúčania týkajúce sa nedostatočnosti nadobličiek.

    Ako zistiť adrenálnu insuficienciu? Včas podstupujte preventívne prehliadky lekárov a pravidelne kontrolujte hormonálnu hladinu. Pri prevencii tohto ochorenia je dôležitá včasná liečba infekcií a chronických chorôb..

    Je dôležité vyhnúť sa zraneniam vnútorných orgánov a stresu. Pacienti s odhalenou patológiou by mali byť registrovaní v výdajni a mali by vedieť, ako sa prejavujú príznaky adrenálnej nedostatočnosti. Môžu sa vyskytovať pravidelne počas stresu, takže je lepšie vylúčiť zo života akékoľvek nervové šoky..

    Sekundárny hypokorticizmus sa dá liečiť efektívne. Subklinický obraz adrenálnej insuficiencie sa dá eliminovať, ak hypotalamus produkuje potrebné látky..

    O nadobličkách a ich manažmente

    Nadobličky sú malý párový orgán trojuholníkového tvaru s rozmermi 4 x 0,3 x 2 cm, ktorý sa nachádza priamo nad obličkami. Hmotnosť každej z nich je asi 5 gramov.

    Nadledvina pozostáva z dvoch vrstiev. Široký vonkajší povrch sa nazýva kortikálny (kôra, odtiaľ názov „hypokorticizmus“), zatiaľ čo stred, ktorý predstavuje 20% hmoty orgánu, je mozog. V druhom prípade sa syntetizujú hormóny, ktoré regulujú krvný tlak: adrenalín, dopamín, norepinefrín. Hormónový deficit v tejto časti tela nie je nazývaný adrenálna insuficiencia, preto ich nebudeme brať do úvahy.

    V kortikálnej vrstve sa syntetizuje niekoľko typov hormónov:

    • Glukokortikoidy: horizont.
    • Mineralokortikoidy: Aldosterón.
    • Mužské pohlavné hormóny - u osôb oboch pohlaví: androstenedión, dehydroepiandrosterón.
    • Ženské pohlavné hormóny (minimálne množstvá): estrogén a progesterón (prečítajte si o normách progesterónu u žien).

    Centrálne endokrinné orgány lokalizované v lebečnej dutine a anatomicky neoddeliteľné od mozgu, hypotalamu a hypofýzy, riadia produkciu všetkých týchto bioaktívnych látok. Hypotalamus produkuje kortikoliberín, ktorý sa dostáva do hypofýzy, prikazuje produkciu adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a už priamo ovplyvňuje činnosť nadobličiek..

    Adrenálna insuficiencia je stav, keď sa v tele vytvorí nedostatok dvoch hormónov:

    Za čo sú zodpovedné?

    kortizolaldosterón
    Názov hormónu a jeho metabolitovglukokortikosteroidmimineralokortikoidy
    Účinok na metabolizmus uhľohydrátovZvýšte hladinu glukózy v krvi urýchlením tvorby glukózy z bielkovín v pečeni a zároveň znížte jej využitie vo svalovom tkaniveNeovplyvňujú
    Účinok na metabolizmus elektrolytovOvplyvňuje iba vápnik, urýchľuje jeho uvoľňovanie do krvi a znižuje absorpciu kostíUdržiavajte rovnováhu sodíka, draslíka, chlóru a hydrogenuhličitanov:

    • zvýšiť návrat sodíka a chlóru do krvi z primárneho moču (v obličkách);
    • zvýšiť vylučovanie iónov draslíka a hydrogenuhličitanu obličkami obličkami.
    Metabolizmus bielkovínZvýšte rozklad bielkovín na aminokyseliny, znížte rýchlosť tvorby bielkovín z aminokyselínNeovplyvňujú
    Metabolizmus lipidovZlepšiť ukladanie tuku pod kožou trupu a tváre. Zároveň dochádza k rozkladu tuku na končatináchNeovplyvňujú
    Vplyv na imunituAko protizápalové látky vo veľkom množstve potláčajú imunitný systém. Z tohto dôvodu sa syntetické glukokortikoidy používajú na liečenie autoimunitných chorôb, aby sa zabránilo odmietnutiu transplantátov orgánovNeovplyvňujú
    Vedľajšie účinkyAk sa zvýšia nad požadovanú úroveň, inhibujú syntézu nových prvkov pokožky, v dôsledku čoho je tenšia. Znižujú tiež svalovú hmotu a inhibujú v nich tvorbu nových proteínov.Vo veľkých množstvách, kvôli oneskoreniu sodíka, ktorý vtiahne vodu do ciev, zvyšuje krvný tlak

    Klasifikácia chorôb

    Produkcia glukokortikoidov a mineralokortikoidov, ako už bolo uvedené, má trojitú reguláciu: hypotalamus - hypofýza - nadobličky. To znamená, že hladina hormónov sa môže znížiť v dôsledku narušenia ich syntézy v jednom z týchto orgánov. V závislosti od lokalizácie patológie môže byť nadobličková nedostatočnosť:

    , keď dôjde k porážke samotných nadobličiek;

    . Je spojená s ochorením hypofýzy, ktoré syntetizuje málo alebo vôbec hormón ACTH;

    , keď samotné centrum, hypotalamus, produkuje málo kortikoliberínu.

Hypokorticizmus môže byť tiež spôsobený stavom, keď je syntetizovaných dostatok hormónov, ale receptory sú buď obsadené látkami, ktoré blokujú receptory na kortizol alebo aldosterón, alebo sú necitlivé..

Primárna adrenálna insuficiencia je závažnejšia ako sekundárna a terciárna forma.

V závislosti od povahy vývojového procesu sa vyskytuje adrenálna insuficiencia:

    (nazýva sa to aj kríza závislosti a ak spôsobila krvácanie v tkanive nadobličiek, potom je to Waterhouse-Friedericksenov syndróm) je smrteľná choroba, ktorá si vyžaduje okamžitú úpravu;

- Túto podmienku možno v prípade vhodnej včasnej korekcie udržiavať pod kontrolou mnoho rokov. Porucha môže byť vo fáze kompenzácie, subkompenzácie a dekompenzácie.

Príčiny patológie

Nadobličky sú párový orgán, ktorý má tiež veľké kompenzačné schopnosti. Takže príznaky jeho chronickej lézie sa rozvíjajú iba vtedy, keď je postihnutých viac ako 90% kortexu. Primárna adrenálna insuficiencia sa vyvíja s patológiou samotných nadobličiek. To môže byť:

  • autoimunitné poškodenie (tj útok vlastného tkaniva vlastnými protilátkami) je príčinou takmer 98% prípadov hypokorticizmu. Príčina tohto stavu nie je známa, najčastejšie je kombinovaná s autoimunitnými léziami iných endokrinných orgánov;
  • vrodené nedostatočné rozvinutie kôry orgánu;
  • Algroveho syndróm;
  • tuberkulózny proces - spočiatku sa vyvíja v pľúcach (pozri, ako sa tuberkulóza prenáša);
  • amyloidóza - depozícia abnormálneho proteínu v tkanive nadobličiek, vytvorená v prítomnosti dlhodobého chronického ochorenia;
  • adrenoleukodystrofia je genetická patológia hromadenia mastných kyselín v tele, ktorá je prenášaná chromozómom X, čo vedie k progresívnemu poškodeniu určitých častí mozgu a nadobličiek;
  • nádorové metastázy v tkanive nadobličiek;
  • krvácanie do nadobličiek. Vyvíja sa najmä pri závažných infekciách sprevádzaných uvoľňovaním veľkého množstva baktérií do krvi: meningokoková infekcia, sepsa, šarlach, ťažká záškrta;
  • trombóza ciev napájajúcich nadobličky;
  • nádory samotných nadobličiek;
  • nekróza orgánových tkanív s infekciou HIV;
  • u novorodenca sa tento stav môže vyvinúť, ak bol pri pôrode nejaký čas bez kyslíka;
  • Kearnsov syndróm, ktorý spočíva v poškodení tkaniva očí a svalov;
  • Smith-Opitzov syndróm: kombinácia niekoľkých patológií: malý objem lebky mozgu, mentálna retardácia, ako aj anomálie v štruktúre genitálií.

Ak hovoríme o sekundárnom zlyhaní, jeho príčinou sú hypofyzárne patológie:

  • infekčný (častejšie - spôsobený vírusovou infekciou);
  • kvôli krvácaniu v dôsledku traumy;
  • vyvolané nádorom;
  • spojené s deštrukciou v dôsledku ožarovania orgánu, s chirurgickým zákrokom alebo s predĺženou liečbou syntetickými glukokortikoidmi;
  • zníženie vrodenej hmotnosti orgánov (v tomto prípade môže byť nedostatok ACTH a všetkých hormónov hypofýzy);
  • hypofyzárne lézie s vlastnými protilátkami.

Terciárna adrenálna insuficiencia sa prejavuje vrodenou alebo získanou patológiou hypotalamu (nádory, gama lúče, infekcie, krvácanie)..

príznaky

Pri nedostatku aldosterónu sa v tele vyvíja dehydratácia (čítajte o príznakoch dehydratácie), ktorá postupuje, pretože sodík (a tým aj voda) sa stále stráca. Spolu s tým sa naopak hromadí draslík. To spôsobuje narušenie zažívacieho traktu, narušenie srdcového rytmu. Ak koncentrácia draslíka presiahne 7 mmol / l, môže sa vyvinúť zástava srdca..

Zníženie produkcie kortizolu spôsobuje zníženie tvorby glykogénu, druh ukladania glukózy v pečeni. Hypofýza reaguje na nedostatok tohto hormónu a zvyšuje produkciu ACTH, ale ten, ktorý má široké spektrum účinku, sa snaží „vynútiť“ nielen syntézu kortizolu, ale aj melanotropínu, látky, ktorá zvyšuje produkciu melanínového pigmentu kožnými bunkami, sietnicou a vlasmi. To vedie k stmavnutiu pokožky..

Príznaky nedostatočnosti nadobličiek budú závisieť od toho, ako rýchlo je postihnuté tkanivo nadobličiek. Ak veľké množstvo orgánov okamžite odumrie, vyvíja sa akútne zlyhanie, ktoré má iba príznaky. Ak sa proces odumretia nadobličiek objaví postupne, to znamená, že sa vyvíja chronický hypokorticizmus, dostanú sa do popredia ďalšie znaky.

Chronický hypokorticizmus

Tento stav má niekoľko hlavných príznakov. Vyvíjajú sa najčastejšie po stresových situáciách, ktoré môžu zahŕňať trauma, pôrod, chrípku alebo inú infekciu, psychoemotorický stres, exacerbáciu chronického ochorenia..

Zvýšená pigmentácia kože a slizníc

Primárny hypokorticizmus je charakterizovaný zafarbením pokožky v nahnedlej farbe, zatiaľ čo stmavnutie slizníc stmavne. Na tomto základe sa hypokorticizmus nazýva aj „bronzová choroba“..

Najprv tie časti tela, ktoré nie sú chránené odevom, stmavnú: tvár, dlane a krk. Paralelne sú tie miesta, ktoré sú obvykle tmavšie, hnedé: miešok, bradavky bradaviek, axilárna fossa a perineum. Pigmentácia sa objavuje na miestach pokožky, ktoré sú v kontakte s odevom (golier alebo pás), čo je obzvlášť zrejmé na pozadí obvykle zafarbenej pokožky..

Intenzita sfarbenia závisí od trvania ochorenia. Môže mať odtieň ľahkého opálenia, zafarbiť pokožku bronzom, prikryť ju „oparom“, ktorý vytvára efekt špinavej pokožky, a dokonca ju natrieť tmavou farbou..

Zafarbené sú aj sliznice, ktoré sú viditeľné v jazyku susediacom so zubami líc, ďasien, podnebia (zafarbená je aj vagína a konečník)..

Pokiaľ ide o autoimunitný primárny hypokorticizmus, depigmentované škvrny sa často objavujú na pozadí tmavých oblastí - vitiligové škvrny..

Sekundárna a terciárna adrenálna insuficiencia sa vyskytuje bez zafarbenia kože a slizníc.

Strata váhy

V dôsledku výrazného nedostatku živín sa hmotnosť osoby znižuje: z mierneho stupňa (3 až 5 kg) na stav nazývaný podvýživa (nedostatok 15 alebo viac kilogramov).

Poruchy správania

Pre chronickú primárnu adrenálnu insuficienciu sú charakteristické:

  • Podráždenosť;
  • apatia;
  • silná svalová slabosť - až do úplného postihnutia;
  • depresívne poruchy.

Poruchy trávenia

Primárny chronický hypokorticizmus sa vyznačuje:

  • znížená chuť do jedla;
  • nevoľnosť;
  • bolesť brucha, ktorá nemá jasné umiestnenie, „prútiky“;
  • nechutenstvo;
  • vracanie bez bolesti hlavy alebo predchádzajúcej nevoľnosti;
  • zápcha a hnačka sa striedajú.

Arteriálny tlak

Chronickú primárnu adrenálnu insuficienciu možno predpokladať už na základe skutočnosti, že predtým zvýšený alebo normálny tlak sa postupne znižoval. Teraz človek - s relatívne normálnym zdravím - meria čísla pri 5 až 10 mm Hg. pod tým, čo bolo predtým zaznamenané.

Iné príznaky

Pre chronické poškodenie kôry nadobličiek je charakteristická závislosť na slaných potravinách. A na lačný žalúdok je slabina, chvenie svalov, ktoré prechádzajú po jedle - príznak zníženia hladiny glukózy v krvi.

Pri sekundárnom hypokorticizme neexistuje závislosť od soli, ale po jedle, po niekoľkých hodinách, sa vyvinú záchvaty slabosti a chvenia..

Príznaky Addisonovej krízy

Akútna adrenálna insuficiencia u detí mladších ako 3 roky sa môže vyskytnúť v dôsledku dokonca zdanlivo nevýznamných vonkajších faktorov: SARS, črevná infekcia, stres, očkovanie. Vyvíja sa okamžite po pôrode, ak prešlo fetálnou hypoxiou alebo ak sa dieťa narodilo z panvovej prezentácie. Je to spôsobené skutočnosťou, že nadobličkové tkanivo u týchto detí ešte stále nie je dostatočne zrelé..

Akútna hyperkorticizmus sa vyskytuje pri:

  • meningokoková infekcia (často sa vyvíja u detí, zatiaľ čo dospelí sú často iba nosičmi meningokokových baktérií v nosohltane);
  • trombóza nadobličiek;
  • infekcie: listerióza, cytomegalovírusová infekcia, toxoplazmóza, záškrt;
  • odstránenie časti nadobličiek;
  • náhle zrušenie syntetických glukokortikoidov.

Akútny hypokorticizmus sa môže vyvinúť bez akýchkoľvek predchádzajúcich príznakov. O jeho vzhľade svedčí:

  • ostrý bledosť;
  • slabosť - do stavu prostitúcie;
  • búšenie srdca
  • zvracanie
  • nelokalizovaná bolesť brucha;
  • časté uvoľnené stoličky;
  • zníženie množstva moču;
  • koža sa stáva „mramorovou“, špičky prstov sa zmenia na modré;
  • môžu existovať kŕče;
  • ak je príčinou meningokoková infekcia, na koži sa objaví hnedočierna vyrážka, ktorá po stlačení pohárom alebo čírym pohárom nezmizne.

Ak pomoc nie je poskytnutá včas, existuje kóma, ktoré môže byť smrteľné.

Aká je diagnóza

Pri určovaní toho, ktorá adrenálna insuficiencia je zahrnutá - primárna, sekundárna alebo terciárna, vykonávajú:

  • Ultrazvuk nadobličiek, ktoré nemusia vôbec vykazovať orgán, aj keď má tuberkulózu alebo nádorový proces. V tomto prípade sa dodatočne uskutoční CT nadobličiek;
  • MRI mozgu s cieleným vyšetrením hypotalamu a hypofýzy.

Hlavnou diagnózou tohto ochorenia je však laboratórium. Za účelom zistenia nedostatku hormónov, ktoré vznikli a ako sa prejavuje, sa študujú:

  • hladina kortizolu v krvi: znižuje sa pri akomkoľvek type nedostatočnosti;
  • 17-ACS a 17-KS v moči zozbierané denne: tieto metabolity kortizolu sa tiež znižujú pri primárnom a sekundárnom type hypokorticizmu;
  • ACTH v krvi: znižuje sa sekundárnou terciárnou insuficienciou, zvyšuje sa pri ochorení samotných nadobličiek;
  • stanovenie aldosterónu v krvi: koľko je znížený;
  • latentné formy hypokorticizmu odhaľujú stimulačný test s ACTH: stanoví sa počiatočný kortizol, ako aj pol hodiny a hodinu po zavedení syntetického ACTH. Ak sa hladina kortizolu zvýšila o menej ako 550 nmol / l - potom existuje adrenálna insuficiencia. Hladiny kortizolu sa zvyčajne zvyšujú 4-6 krát. Test sa uskutočňuje v špecifickom čase - o 8:00, keď je prirodzený vrchol aktivity študovaných hormónov.

Diagnóza je stanovená. Teraz je potrebné určiť, do akej miery boli poškodené typy metabolizmu elektrolytov, proteínov, uhľohydrátov a lipidov a ako sa zníži imunitná obrana. Na tento účel sa vykonáva všeobecný krvný test, sodík, draslík, vápnik, proteín a jeho frakcie, glukóza sa určujú v žilovej krvi; vykoná sa lipidový profil. Elektrokardiogram sa nevyhnutne vykonáva - takže môžete posúdiť, ako veľmi srdce reagovalo na zmeny v elektrolytovom zložení krvi..

terapia

Liečba spočíva v zavedení syntetických hormónov - tých, ktorých nedostatok sa vytvoril, v vypočítanej dávke. Takmer vždy sa jedná o glukokortikoidy, ktoré sa vyberajú v závislosti od ich mineralokortikoidovej aktivity, trvania účinku, závažnosti vedľajších účinkov:

DrogaKoľko je platných (hodiny)Denná dávka (v miligramoch na meter štvorcový plochy tela)Glukokortikoidová aktivitaMinerálna kortikoidová aktivitaPotlačenie syntézy ACTH
hydrokortizon8-1210-1211stredne
kortizón8-1212-150.81stredne
prednizón18-362-340,5stredná
dexametazón36-540,3-0,4tridsať0,05silný
fludrocortisone18-360,05 - 0,2 mg / deň15150Nepotláča

2/3 požadovanej dávky sa užíva ráno, o 10:00, 1/3 - popoludní.

Spravidla sa s miernym stupňom predpisuje iba kortizón, ale ak je nedostatok hormónov výraznejší, vyžaduje sa kombinácia prednizolónu, kortizónu a fludrokortizónu..

Posledným liekom v tabuľke - fludrokortizónom - je analóg mineralokortikoidného aldosterónu. Používa sa vždy, aj keď s minimálnou mineralokortikoidovou nedostatočnosťou, bez ohľadu na mineralokortikoidnú aktivitu glukokortikoidov. Napokon, ak pijete iba glukokortikosteroidy, malé deti začnú slabý prírastok na váhe, oneskorený vývoj psychomotorov, dehydratáciu, čo môže viesť k hromadeniu letálnej dávky draslíka v tele. U dospievajúcich a dospelých môže liečba samotnými glukokortikoidmi viesť nielen k zhoršeniu pohody, ale tiež zvyšuje pravdepodobnosť vzniku soľných kríz..

Vymenovanie samotných glukokortikoidov a, a to len na začiatku choroby, je odôvodnené iba autoimunitným zlyhaním a adrenoleukodystrofiou..

Skutočnosť, že fludrokortizón je predpísaný v dostatočnom množstve, je dokázaná:

  • znížený obsah sodíka v krvi;
  • zvýšená koncentrácia draslíka;
  • zvýšená aktivita renínu v krvi.

Ak sa objavia opuchy (najmä na tvári), krvný tlak stúpa, spánok je nepokojný a bolesť hlavy, av laboratóriu je nízky obsah draslíka a veľa sodíka, čo naznačuje predávkovanie fludrokortizónom, preto je potrebné znížiť jeho dávku, ale nie úplne zrušiť.

Zvýšiť dávku fludrokortizónu, keď žijete v horúcom podnebí (pretože osoba stratí veľa potu as ním sodík) počas tehotenstva - od druhého trimestra.

Ak osoba s adrenálnou insuficienciou ochorie na infekčné ochorenie s horúčkou alebo potrebuje podstúpiť traumatickú manipuláciu alebo chirurgický zákrok, potom, aby sa predišlo vzniku závislosti, musí zvýšiť dávku glukokortikoidového lieku, ktorá sa užije 3-5-krát. Mineralokortikoidy nie sú korigované..

Monitorovanie účinnosti liečby sa vykonáva najskôr každý mesiac (s povinným stanovením hladín hormónov a elektrolytov v krvi), potom - raz za 2-3 mesiace. V prípade nedostatočnosti nadobličiek je situácia taká, že je lepšie prekročiť dávku glukokortikoidov o 1-2 dni, ako zvýšiť pravdepodobnosť vzniku akútneho zlyhania.

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Kríza sa najčastejšie rozvíja pri absencii zvýšenia dávky liečiva na pozadí infekčného ochorenia, pri preskočení podávania glukokortikoidov alebo pri svojvoľnom zrušení..

Tento stav sa lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti. Liečba je:

  1. intravenózne podanie veľkého množstva roztokov chloridu sodného a glukózy - na korekciu porúch vody a elektrolytov. Počas infúzie sa má podávať dostatočné množstvo glukózy a sodík a draslík sa majú nepretržite monitorovať v krvi;
  2. náhrada deficitu glukokortikoidov pomocou intramuskulárneho a intravenózneho podávania syntetických liekov. Začnite prednizolónom v dávke 2,5 - 7 mg / kg telesnej hmotnosti. Podáva sa kvapkaním alebo intravenózne. Ihneď po zastavení javov šoku sa môže tento liek podávať intramuskulárne;
  3. s výrazným poklesom krvného tlaku sa podávajú vazopresory: dobutamín, dopamín, mezatón, adrenalín;
  4. liečba choroby, ktorá spôsobila krízu. Takže pri infekčnej patológii sú predpísané antivírusové, protiplesňové alebo antibakteriálne látky, s chirurgickou patológiou, po stabilizácii stavu je vykonaný potrebný zásah.

Po normalizácii krvného tlaku, hladiny draslíka a sodíka môžete pacienta preniesť na užívanie tabliet glukokortikoidov a vrátiť predchádzajúcu dávku mineralokortikoidov. Potom je pacient premiestnený na všeobecné oddelenie.

Prognóza chronického zlyhania

Ak začnete s liečbou tohto ochorenia včas a primerane, nevynechajte lieky a nezvyšujte ich dávkovanie pri vývoji infekčných chorôb alebo pri potrebe plánovaných alebo núdzových chirurgických zákrokov, prognóza je relatívne priaznivá.

Choroba u detí

Adrenálna insuficiencia u detí sa najčastejšie vyskytuje ako sekundárny proces. Ak sa vyvinie primárny hypokorticizmus, je to spôsobené:

  • autoimunitné poškodenie nadobličiek (najčastejšie sa to spája s nedostatkom cukrovky, štítnej žľazy a prištítnych teliesok). Debutuje čaj už po 5 rokoch;
  • krvácanie do nadobličiek v dôsledku ťažkého pôrodu, sepsy vrátane meningokokov. Stav spôsobený pôrodom sa vyvíja okamžite po narodení. Meningokkémia je najnebezpečnejšia pre deti do 5 rokov;
  • vrodená hypoplázia kôry nadobličiek. Debut tejto choroby je v prvom mesiaci života;
  • adrenoleukodystrofie. Prvé príznaky sa objavia po 3 rokoch. Zvyčajne sa jedná o bolesti hlavy, nevoľnosť, slabosť, sluch alebo zrak. Ochorenie je nebezpečné, pretože na pozadí vyššie uvedených príznakov (označujú poškodenie mozgu) nie je zrejmá adrenálna insuficiencia a môže sa vynechať;
  • vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek, ktorá sa prejavuje nielen symptómami chronickej adrenálnej insuficiencie, ale aj predčasným sexuálnym vývojom u chlapcov a dievčat s falošnou hermafroditizmom. Debut tejto patológie je v prvom mesiaci života;
  • familiárna glukokortikoidová nedostatočnosť. Toto ochorenie sa prejavuje iba hypokorticizmom, jeho príznaky sa objavujú v prvom mesiaci života;
  • Smith-Lemley-Opitzov syndróm. Tu sa popri adrenálnej insuficiencii pozoruje malý objem lebky a genitálne malformácie. Takéto deti zaostávajú v psychomotorickom vývoji. Patológia debutuje v prvom roku života;
  • Kearns-Sayreov syndróm, ktorý bude mať aj očné príznaky (zhoršenie zraku spôsobené slabosťou očných svalov), slabosť a oneskorený vývoj pruhovaných svalov. Patológia debutuje po 5 rokoch,
  • zriedka - tuberkulóza, ktorá môže debutovať v každom veku.

Príznaky chronickej adrenálnej nedostatočnosti u detí sú:

  • hnedá pigmentácia jaziev, záhybov kože, ďasien;
  • ospalosť;
  • zvracanie bez príčiny;
  • láska k slanému jedlu.

S rozvojom akútneho stavu sa u dieťaťa zvyčajne rozvíja hnačka, zvracanie a bolesť brucha. Stratí veľa tekutín, jeho končatiny sa rýchlo ochladia a získajú namodralú farbu. Dieťa buď mdloby, alebo sa stáva mimoriadne ospalé; môžu sa objaviť kŕče.

Diagnóza ochorenia u detí sa nelíši od diagnostiky u dospelých: štúdia hladiny kortizolu, aldosterónu a ACTH, 17-kortikosteroidov v moči a plazmatickej renínovej aktivity. Potrebné elektrolytové a biochemické parametre.

Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou hydrokortizónu. Počiatočná denná dávka je 10 až 12 mg na meter štvorcový povrchu tela, je rozdelená na tri rovnaké dávky a podáva sa o 7:00, 14:00 a 21:00. Ak je dieťa už staršie ako 14 rokov a dosiahlo konečný rast, môže sa namiesto hydrokortizónu použiť prednizolón alebo dexametazón, ktorý sa môže užívať jedenkrát denne. Vo väčšine prípadov je liečba fludrokortizónom indikovaná pod kontrolou elektrolytov a aktivity renínu v krvi..

Akútna adrenálna insuficiencia si vyžaduje núdzové volanie „Ambulancia“, ktoré začne zavádzať roztoky chloridu sodného a 5% glukózy (u detí je pomer týchto roztokov 1: 1). Intravenózne sa injikuje 5-7,5 mg / kg vo vode rozpustného hydrokortizónu s pripojeným nízkotlakovým, kvapôčkovým alebo mikrotryskovým vstrekovaním vazopresorových amínov (dopamín, dobutamín). Liečba choroby, ktorá spôsobila krízu.

Dieťa je presunuté na všeobecnú kliniku z intenzívnej starostlivosti iba s úplným zmiernením javov akútnej adrenálnej insuficiencie..